Diagnosis banding
Berdasarkan riwayat, gejala, fungsi penglihatan, dan temuan mata yang diperiksa di atas, diagnosis tidak terlalu sulit. Namun, perlu diperhatikan saat membedakannya dari beberapa retinitis pigmentosa sekunder yang terjadi akibat peradangan korioretina bawaan atau yang didapat.
Pada kasus sifilis kongenital dan lesi fundus janin yang disebabkan oleh wanita hamil dengan diagnosis angin pada trimester ketiga, temuan fundus pascakelahiran hampir sama dengan temuan penyakit dan temuan ERG, lapang pandang, dan fungsi visual lainnya tidak dapat dibedakan. Diagnosis degenerasi pigmen primer hanya dapat dilakukan setelah dipastikan bahwa orang tua anak tersebut seronegatif terhadap sifilis dan ibu tidak memiliki riwayat rubella pada awal kehamilan. Jika perlu, diperlukan periode tindak lanjut yang lebih lama. Degenerasi pigmen sekunder kongenital terjadi saat lahir dan bersifat menetap.
Sifilis yang didapat dan penyakit infeksi akut tertentu (misalnya cacar, campak, demam berdarah, gondongan, dll.) dapat menyebabkan chorioretinitis, dan perubahan fundus setelah peradangan mereda terkadang mirip dengan degenerasi pigmen primer. Ketika dibedakan berdasarkan riwayat, pemeriksaan serologis dan adanya bintik-bintik berpigmen yang besar dan terletak dalam pada fundus, pembentukan yang tidak teratur (tidak mirip osteoblas), adanya bintik-bintik atrofi korioretinal, atrofi diskus optikus dengan warna keabu-abuan (bukan kuning lilin), serta tingkat rabun senja yang lebih rendah.
Komplikasi
Katarak kutub posterior adalah komplikasi umum dari penyakit ini. Biasanya terjadi pada tahap akhir, dengan kekeruhan berbentuk bintang pada lensa, yang terletak di korteks subkapsular posterior, dan berkembang secara perlahan-lahan, hingga akhirnya mengaburkan seluruh lensa. Glaukoma merupakan komplikasi pada sekitar 1 hingga 3 persen kasus, sebagian besar terjadi pada sudut lebar dan jarang terjadi pada sudut tertutup. Telah diteliti secara statistik bahwa glaukoma merupakan penyakit yang menyertai dan bukan komplikasi dari penyakit ini. Miopia terjadi pada sekitar 50% kasus. Miopia paling sering terlihat pada pasien dengan pewarisan resesif autosomal dan resesif terkait jenis kelamin. Hal ini juga dapat dilihat pada anggota keluarga lainnya. Ketulian juga terjadi pada 19,4% kasus. Baik retina maupun organ Corti di telinga bagian dalam berasal dari neuroepitelium, sehingga degenerasi progresif pada keduanya mungkin berasal dari gen yang sama.
Degenerasi pigmen dan ketulian dapat terjadi tidak hanya pada pasien yang sama, tetapi juga pada anggota keluarga yang berbeda, tetapi tampaknya tidak berbeda secara genetis dan mungkin disebabkan oleh pleiotropi gen yang sama. Penyakit ini dapat dikaitkan dengan kelainan genetik lainnya, yang paling umum adalah sindrom Laurence-Moon-Bardt-Biedl, di mana daerah hipofisis mesencephalon dan retina terpengaruh. Biasanya, sindrom ini memiliki lima komponen: retinitis pigmentosa, hipoplasia genital, obesitas, polidaktili, dan keterbelakangan mental. Sindrom ini muncul pada awal perkembangan, dengan manifestasi klinis yang signifikan sekitar usia 10 tahun (atau lebih awal), dan mereka yang tidak memiliki kelima komponen tersebut dikatakan memiliki bentuk yang tidak lengkap. Selain itu, jarang sekali sindrom ini dikaitkan dengan komplikasi atau gangguan pada mata atau organ lainnya.
Bahaya
Retinitis pigmentosa adalah penyakit kronis yang bersifat herediter, progresif, dan memengaruhi kedua mata, serta disebabkan oleh degenerasi dan atrofi saraf optik dan retina. Manifestasi klinis utamanya adalah rabun senja, penurunan lapang pandang yang progresif, dan pigmentasi berbentuk osteosit di retina. Hal ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Umumnya beberapa anggota keluarga menderita penyakit ini, dan terutama terjadi pada anak-anak dari pernikahan sedarah. Rumah Sakit Mata New Vision mengatakan bahwa pasien dan keluarga mereka mungkin juga menderita gangguan mental, epilepsi atau keterbelakangan mental, dan terkadang tuli atau cacat bawaan. Dalam beberapa kasus, tidak ada riwayat penyakit dalam keluarga.
Pencegahan
Pasien dengan bentuk resesif dari penyakit ini memiliki onset awal, perkembangan yang parah dan cepat, dengan prognosis yang sangat buruk. Prognosisnya sangat buruk, dengan tingkat gangguan penglihatan yang tinggi pada usia sekitar 30 tahun dan kebutaan total pada usia sekitar 50 tahun. Prognosisnya relatif lebih baik dibandingkan dengan bentuk resesif. Oleh karena itu, prognosisnya relatif lebih baik daripada bentuk resesif, dan peluang untuk bersekolah dan bekerja secara normal dapat dipertahankan. Larangan merokok bersama dapat mengurangi kejadian penyakit ini sekitar 22%. Selain itu, pasien resesif harus menghindari menikahi seseorang yang memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini, dan tidak boleh menikahi seseorang yang juga memiliki penyakit ini. Pasien dengan predisposisi genetik dominan memiliki risiko 50% terkena penyakit ini pada anak-anak mereka.
Perawatan
Terapi sel punca untuk retinitis pigmentosa melibatkan stimulasi saraf optik dengan arus listrik lemah, yang akan mengaktifkan sel-sel saraf optik dan meningkatkan rangsangan bioelektrik pada saraf optik; terapi ini juga menstimulasi bundel pembuluh darah perifer intraokular, yang akan meningkatkan sirkulasi darah dan suplai oksigen ke jaringan fundus, sehingga memulihkan beberapa fungsi serat saraf optik dengan menyediakan suplai darah dan oksigen yang cukup. Proses penggunaan sel punca untuk mengobati retinitis pigmentosa dilakukan dengan menyuntikkan sel punca ke dalam mata untuk memperbaiki saraf optik dan sel retina yang rusak, sehingga dapat meningkatkan dan memperkuat penglihatan.
Resep terapi makanan
Ada banyak pengobatan tradisional untuk retinitis pigmentosa.
(1) 90 gram hati domba dan 100 gram daun ubi jalar segar. Rebus dan makanlah hati dan minum supnya.
(2) 100 g hati babi dan 15 g nightshade. Pertama-tama rebus sup dengan nightshade, buang ampasnya lalu rebus hati, minum sup dan makan hati.
(3) Wortel, diiris dan digoreng dengan minyak tanpa garam dan cuka, makanlah lebih sering.
(4) Hati babi direbus dengan daun bawang: Rebus hati babi dan daun bawang dalam jumlah yang sesuai masing-masing, tanpa menambahkan garam, makan hati dan minum sup, disarankan untuk meminumnya dalam waktu yang lama, dapat menyehatkan hati dan menyehatkan darah dan mencerahkan mata. Dapat mengobati retinitis pigmentosa, yang dimanifestasikan oleh ketidakmampuan untuk melihat sesuatu di malam hari, atau mengobati penglihatan kabur pada anak-anak.
(5) Bubur wolfberry Cina: 30 gram wolfberry Cina, 60 gram beras berbutir bulat, tambahkan air dalam jumlah yang tepat, metode memasak bubur yang biasa digunakan untuk sarapan atau makan malam. Dapat menyehatkan ginjal dan hati, serta bermanfaat bagi saripati dan mencerahkan mata. Obat ini digunakan untuk degenerasi pigmen retina yang disebabkan oleh defisiensi hati dan ginjal.
(6) Hati domba dengan saus dan cuka: gunakan 500g hati domba, cuci dan iris, campur dengan pati basah, goreng dalam wajan panas, tambahkan sedikit jahe dan daun bawang, masak dengan anggur kuning, kecap, cuka, cuka, gula, dan bumbu lainnya, dan masak dengan lembut. Sajikan dengan makanan. Sering-seringlah meminumnya untuk menyehatkan hati, menyehatkan darah, dan mencerahkan mata. Menyembuhkan rabun senja dan penglihatan yang berkurang.
(7) hati babi shouwu: dengan shouwu 15 gram, 400 gram hati babi segar, shouwu pertama dicuci dengan air ke dalam mangkuk besar, kukus anggur kuning selama sekitar 1 jam, keluarkan dan bahan-bahan besar, merica, merica menjadi satu ke dalam kantong kain kasa, kencangkan kantong, lalu bagian tebal hati babi dipotong dengan pisau menjadi pisau, bilas dengan air, taruh di panci, tambahkan kantong obat, bawang merah, jahe, bawang putih, garam dan bumbu lainnya, tambahkan air dalam jumlah yang tepat, didihkan dengan api besar, ubah menjadi Setelah matang, potong-potong dan celupkan ke dalam minyak wijen dan pasta bawang putih, lalu sajikan bersama makanan. Ini memiliki efek menyehatkan hati dan ginjal serta bermanfaat bagi saripati dan darah. Dapat digunakan untuk mengobati rabun senja, penglihatan kabur, rambut beruban dini, kekurangan darah, pusing dan kelemahan pinggang dan kaki.
(8) Bubur ubi jalar: 250 gram ubi jalar segar, 100-150 gram beras berbutir bulat, gula. Cuci ubi jalar, bahkan kulitnya dipotong kecil-kecil, tambahkan air dan beras japonica dengan bubur tipis, ketika bubur hampir matang, tambahkan gula dalam jumlah yang tepat, lalu rebus dua atau tiga. Makanlah dua kali sehari, makanlah selagi panas, ini dapat memperkuat limpa dan perut, memberi manfaat bagi qi dan mengisi kembali kekurangan. Dapat digunakan untuk mengobati rabun senja dan sembelit.
(9) Bubur Hati Hewan: 100~150g hati hewan (hati babi, hati domba, hati sapi, hati ayam, semuanya dapat diterima) dan 100g beras japonica. Cuci dan potong hati hewan menjadi potongan-potongan kecil, tambahkan sekitar 700 ml air dengan beras japonica, lalu tambahkan bawang bombay, jahe, minyak dan garam untuk membuat bubur encer dan sajikan saat hati sudah matang dan buburnya kental. Dapat dimakan setiap pagi dengan perut kosong selagi masih panas, untuk menyehatkan hati, menyehatkan darah dan mencerahkan mata. Dapat digunakan untuk mengobati rabun senja, pusing dan penglihatan kabur, mata noma dan anemia yang disebabkan oleh lemahnya Qi dan darah.
(10) Hati babi dan sup daun wolfberry Cina: 200 gram hati babi, 150 gram daun wolfberry Cina segar, cuci hati babi terlebih dahulu dan potong-potong, dengan daun wolfberry Cina yang dimasak bersama, minum sup dan makan hati, 2 kali sehari. Ini dapat memberi manfaat bagi esensi dan menyehatkan hati. Obat ini digunakan untuk mengobati rabun senja dan penglihatan yang berkurang, dan memiliki efek meningkatkan penglihatan.
(11) Rebusan ikan mas crucian: Cuci ikan mas crucian segar, rebus menjadi sup, makan ikannya dan minum supnya. Sangat cocok untuk rabun senja dan penyakit mata kering.
(12) 2 pasang hati ayam, 15 gram rumput sereal dan 10 gram nightshade. Cuci hati ayam, masukkan ke dalam panci berisi sari sereal rumput dan burung bulbul, tambahkan sedikit air, kukus di atas air dan makan hati dan minum airnya. Dapat membersihkan panas dan mencerahkan mata, menutrisi darah dan melembabkan kekeringan, mengobati rabun senja, mata kering dan noma pada anak. Ini efektif bila dimakan dalam jumlah banyak.
(13) 50 g jarum pinus (daun), 50 g hati babi atau ayam, rebus bersama, buang ampasnya, makan hati dan minum kuahnya. Dapat menyehatkan hati dan mencerahkan mata. Digunakan untuk mengobati rabun senja dan penglihatan kabur, dll.
(14) Bubur kuskus: 30 ~ 60 g kuskus (60 ~ 100 g untuk yang segar), ditumbuk, direbus dalam air untuk mengekstrak sari buahnya, tambahkan 100 g beras keras untuk memasak bubur, tambahkan gula ketika bubur sudah siap, rebus sebentar dan aduk rata, bagi menjadi 2 bagian. Dapat menyehatkan ginjal, bermanfaat bagi saripati, menyehatkan hati dan mencerahkan mata.
(15) Pasta Murbei Kelengkeng: 1000g murbei, 500g kelengkeng, tambahkan air dan rebus pasta dengan api sedang, ambil 10g setiap kali, 2 kali sehari. Menyehatkan hati dan ginjal, menyehatkan darah dan mencerahkan mata, dapat digunakan untuk degenerasi pigmen retina karena kekurangan yin hati dan ginjal serta kekurangan qi dan darah.
Pengobatan preventif dan kuratif
Resep 1 Udang mabuk
Bahan: Udang 1 x XL anggur rendaman dalam jumlah yang sesuai.
Petunjuk: Ambil 1 pasang udang hidup (atau yang masih segar), bilas dengan air, masukkan ke dalam wine dan ikan setelah mabuk, tambahkan bumbu dan makan dengan makanan.
Efek: Menghangatkan dan menguatkan ginjal dan Yang.
Retinitis pigmentosa, suatu jenis defisiensi ginjal Yang, dengan kesulitan melihat dan bergerak pada senja hari atau dalam kegelapan, dan kemudian kembali normal pada waktu fajar atau terang.
Sumber: Shen Qingfa. Dietetika Pengobatan Tiongkok. Shanghai: Shanghai Science and Technology Literature Press, 2000, 313
Resep 2 Bubur Hati Kelinci
Bahan: 1 hati kelinci segar dan 100 g beras berbutir bulat.
Cara menggunakan: Cuci hati kelinci, potong-potong dan masak bubur dengan nasi berbutir bulat, tambahkan garam dan jahe parut secukupnya.
Efek: Menutrisi hati dan ginjal.
Retinitis pigmentosa, suatu jenis defisiensi Yin pada hati dan ginjal, dengan penglihatan yang tidak jelas pada senja hari atau di tempat gelap, penyempitan bidang penglihatan, atau bahkan menyempit seperti tabung, yang pada akhirnya menyebabkan kebutaan, kekeringan dan rasa tidak nyaman pada mata, pusing dan tinitus, insomnia dan mimpi.
Sumber: Xia Xiang, et al. Buku Lengkap Nutrisi Makanan Keluarga dan Terapi Makanan. Shenyang: Liaoning Science and Technology Press, 1999, 748
Resep 3 Belut sungai kukus
Bahan: 1 ekor belut sungai segar (sekitar 250 g), 10 buah kastanye.
Cara menggunakan: Sembelih dan cuci belut, kupas kastanye, tambahkan jahe, daun bawang, garam dan monosodium glutamat, kukus dan masak dengan air, lalu sajikan bersama makanan.
Efek: Menutrisi hati dan ginjal.
Indikasi: Retinitis pigmentosa, tipe defisiensi yin-ginjal, penglihatan kabur pada senja hari atau di tempat gelap, kekeringan dan ketidaknyamanan pada mata, pusing dan tinitus, insomnia dan mimpi.
Sumber: Xia Xiang, et al. Buku Lengkap Nutrisi Makanan Keluarga dan Terapi Makanan. Shenyang: Liaoning Science and Technology Press, 1999, 748
Resep 4 Biji Coix dan Bubur Perut Babi
Bahan: 1 set perut babi, 100 g biji coix, dan 150 g beras berbutir bulat.
Cara menggunakan: Cuci bersih perut babi, masukkan biji coix, beras japonica dan garam, ikat kedua ujung perut babi dengan benang, rebus dan potong-potong, lalu makan dalam beberapa bagian.
Efek: Menguatkan hati dan memberi manfaat bagi Qi.
Retinitis pigmentosa, suatu jenis kelemahan qi limpa, dengan penglihatan yang tidak jelas saat senja atau dalam kegelapan, kulit putih, kelelahan dan nafsu makan yang buruk.