Retinitis pigmentosa primer adalah penyakit retina yang diturunkan dengan gangguan penglihatan progresif sebagai manifestasi utama.
Manifestasi khasnya adalah rabun senja dan penurunan lapang pandang yang progresif; manifestasi fundus: diskus lilin, penipisan pembuluh darah retina, dan pigmentasi seperti osteoblas di bagian tengah retina. Onsetnya biasanya bilateral.
Rabun senja: manifestasi paling awal, sering kali dimulai sejak masa kanak-kanak atau remaja, dan sering kali sebelum perubahan fundus terlihat. Gejalanya ringan pada awalnya dan semakin memburuk seiring bertambahnya usia. Hal ini karena lesi pertama kali dimulai di bagian tengah retina, di mana terdapat banyak batang optik, yang bertanggung jawab atas penglihatan gelap.
Ketajaman penglihatan dan perubahan lapang pandang: penglihatan sentral normal atau mendekati normal pada tahap awal dan secara bertahap menurun seiring dengan perkembangan penyakit, yang berujung pada kebutaan total. Pada tahap awal, terdapat lingkaran bintik hitam di lapang pandang yang sesuai dengan lesi ekuator, kemudian lingkaran bintik hitam tersebut perlahan-lahan meluas ke arah tengah dan pinggiran untuk membentuk lapang pandang berbentuk tabung.
Penglihatan warna: Sebagian besar pasien memiliki penglihatan warna yang normal pada tahap awal, yang kemudian memburuk seiring dengan perkembangan penyakit. Perubahan yang umum terjadi: kebutaan biru dan, lebih jarang, gangguan penglihatan warna merah-hijau.
Tes apa yang diperlukan.
Pemeriksaan fundus.
1. Perubahan cakram optik: normal pada tahap awal, pucat dan agak kuning pada tahap akhir, yang disebut “cakram optik seperti lilin”.
2. Vaskulopati retina: arteriol dan vena retina menyempit, dengan arteriol yang paling menonjol, dan pada tahap akhir, arteriol menjadi garis tipis, biasanya tanpa garis putih.
3. Pigmentasi retina: Sebagian besar pigmentasi dimulai dari ekuator, dengan titik-titik kecil yang menonjol, yang kemudian bertambah besar dan menjadi seperti osteoblas, terkadang dalam bentuk titik-titik dan garis-garis yang tidak beraturan, tersusun dalam sebuah cincin dengan lebar yang berbeda-beda di sekeliling ekuator.
Angiografi fundus (FFA): area fluoresensi latar belakang yang luas tanpa fluoresensi, menunjukkan atrofi lapisan kapiler koroid.
Uji adaptasi gelap: fungsi sel kerucut tahap awal masih normal dan fungsi sel batang menurun, menghasilkan peningkatan ambang batas terminal kurva sel batang, menyebabkan penyempitan perbedaan antarfotografik; fungsi sel batang tahap akhir hilang dan ambang batas sel kerucut meningkat, membentuk kurva monofasik yang tinggi.
Elektrofisiologi visual: Pada awal perjalanan lesi, penurunan yang nyata pada puncak/lembah gelap elektrookulograf atau perubahan kepunahan dapat dideteksi. Seiring dengan perkembangan penyakit, elektroretinogram menunjukkan pola retardasi gelombang rendah, terutama hilangnya gelombang-b yang merupakan ciri khas penyakit ini.
Apa saja komplikasi retinitis pigmentosa primer: katarak, glaukoma, miopia, dan gangguan pendengaran?
Bagaimana cara penanganan retinitis pigmentosa primer?
1. Vasodilator dan obat neurotropik: vitamin A, E dan B12, lutein, antosianin, ginkgo biloba, dll;
2. Terapi akupunktur;
3 . Terapi injeksi titik akupuntur: mempercepat pemulihan tingkat normal zat vasoaktif di area iskemik mata, meredakan kejang pembuluh darah, meningkatkan fungsi diastolik pembuluh koroid, meningkatkan aliran darah, meningkatkan sirkulasi mikro, dan menghentikan atau memperlambat perkembangan retinitis pigmentosa;
4 . Perawatan ionisasi arus searah;
5 . Lainnya: implantasi biofilm periokular, pencangkokan pembuluh darah subskleral, operasi bypass arteri temporal superfisial dan metode bedah gabungan lainnya. Untuk meningkatkan laju aliran darah, meningkatkan aliran darah dan meningkatkan sirkulasi di arteri oftalmikus, arteri retina sentral, dan arteri siliaris posterior pendek.
6 . Transplantasi retina;
7. Transplantasi retina buatan.