Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit bilier kronis yang tidak diketahui asalnya. Hal ini ditandai dengan penyempitan inflamasi difus pada saluran empedu intra dan ekstrahepatik, yang mengakibatkan oklusi saluran empedu dan sirosis bilier. Patogenesisnya terutama kelainan autoimun. Penyebabnya mungkin terkait dengan genetika, infeksi virus, racun bakteri, dll. Perubahan patologisnya adalah infiltrasi sel inflamasi, fibroplasia, pembentukan parut, penebalan dinding duktus, dengan distribusi segmental dan stenosis dan dilatasi yang bergantian. Diagnosis bergantung pada MRCP, ERCP. diagnosis banding: penyakit saluran empedu pada AIDS, tumor empedu, trauma bedah pada saluran empedu, batu saluran empedu umum, kelainan saluran empedu bawaan, kolangitis sklerosis erosif, stenosis saluran empedu iskemik, stenosis inflamasi sekunder saluran empedu akibat perfusi arteri fluoxuridine. Pengobatan dapat mencakup aplikasi asam ursodeoxycholic, vitamin yang larut dalam lemak dan enzim pencernaan. Diet harus mengurangi asupan kolesterol dan asam lemak, memasok trigliserida rantai sedang, linoleat, dan meningkatkan kandungan gula dan protein, terlambat dengan diet unsur. Agen imunosupresif juga dapat dipertimbangkan.