Prognosis kolangitis bilier primer ditentukan oleh sejauh mana ia didiagnosis sejak dini. Prognosis pasien dengan tahap kolangitis bilier primer, jika didiagnosis, adalah baik dan waktu bertahan hidup mirip dengan orang normal. Jika tidak didiagnosis dan diobati tepat waktu, kolangitis bilier primer berkembang satu tahap setiap rata-rata 1,5 tahun, dari kolangitis menjadi sirosis, yang rata-rata 6 tahun. Fungsi hati, terutama melihat alkali fosfatase dan gamma-GT, dan antibodi khasnya adalah antibodi anti-mitokondria. Jika terdapat kolestasis, fungsi hati yang abnormal dan antibodi anti mitokondria positif, pasien ini harus diobati lebih awal untuk mencegah perkembangan sirosis. Begitu sirosis berkembang, prognosisnya sangat, sangat buruk, mirip dengan prognosis untuk sirosis hepatitis B dan sirosis hepatitis C.