Hati ibarat instalasi pengolahan limbah dalam tubuh, di mana darah dari usus mengalirkan sejumlah limbah dan racun melalui vena porta ke dalam hati dan keluar dari tubuh. Biasanya, darah mengalir melalui hati dan kemudian ke paru-paru. Ketika penyakit hati menyumbat pembuluh darah di hati yang menyebabkan peningkatan tekanan portal, sebagian darah melewati hati dan langsung menuju ke paru-paru. Zat-zat berbahaya tersebut dapat merusak endotelium arteri pulmonalis dan menyebabkan hipertensi pulmonal, juga dikenal sebagai hipertensi pulmonal portal. Tidak ada hubungan langsung antara tingkat keparahan penyakit hati dan kondisi hipertensi pulmonal, dan bukan berarti Anda akan mengalami hipertensi pulmonal jika Anda memiliki penyakit hati; kejadian hipertensi pulmonal pada pasien dengan penyakit hati adalah 2-5%. Oleh karena itu, mungkin terkait dengan Anda sendiri, yaitu, Anda lebih mungkin terkena hipertensi pulmonal daripada yang lain.