Pasien dengan hipertensi pulmonal dapat mengalami dyspnoea exertional, kelemahan, pusing atau sinkop, nyeri dada, hemoptisis dan suara serak. Dispnea exertional terutama disebabkan oleh gagal jantung kanan, yang mengakibatkan ketidakmampuan untuk meningkatkan curah jantung dengan olahraga, dan oleh karena itu olahraga dyspnoea, yang seharusnya merupakan gejala awal hipertensi pulmonal. Gejala nyeri dada disebabkan oleh iskemia miokard yang disebabkan oleh peningkatan afterload jantung kanan, peningkatan konsumsi oksigen dan berkurangnya suplai darah arteri koroner. Hemoptisis disebabkan oleh pecahnya kapiler di paru-paru akibat peningkatan tekanan arteri pulmonalis. Suara serak disebabkan oleh pelebaran arteri pulmonalis akibat peningkatan tekanan arteri pulmonalis, yang menekan saraf laring berulang. Pasien dengan hipertensi pulmonal harus segera diatasi penyebab hipertensinya, dan pengobatan simtomatik juga sangat penting. Istirahat yang cukup, perhatian terhadap perubahan suhu dan pencegahan infeksi sekunder sangatlah penting.