Hipertensi pulmonal tidak dapat sembuh sendiri dan dapat menyebabkan infeksi paru-paru jika tidak diobati. Hipertensi pulmonal dapat disebabkan oleh peningkatan resistensi pembuluh darah di paru-paru akibat penyakit paru-paru seperti penyakit paru obstruktif kronik, bronkitis kronik, aliran balik vena pulmonal yang terhambat, insufisiensi jantung seperti gagal jantung kiri atau malformasi arteri pulmonalis. Peningkatan tekanan arteri pulmonalis yang berkelanjutan dapat menyebabkan penyakit jantung paru dan, dalam kasus yang parah, gagal jantung dan kematian mendadak, yang merupakan penyakit progresif yang tidak dapat dipulihkan, yang tidak dapat sembuh dengan sendirinya dan perlu diobati penyebabnya. Pengobatan meliputi terapi oksigen, vasodilator, antikoagulan, diuretik dan obat-obatan lainnya, serta pengobatan bedah seperti bypass arteri dan transplantasi jantung-paru. Pasien yang mengalami hipertensi pulmonal perlu mempertahankan rutinitas rutin, makan makanan seimbang, berhenti merokok dan minum alkohol, dan menghindari bepergian melalui udara. Dalam kasus wanita usia subur, diperlukan kontrasepsi yang ketat.