Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit oklusif yang sangat jarang terjadi yang tidak diketahui penyebabnya yang melibatkan arteri pulmonalis sedang dan kecil, yang menyebabkan kegagalan ventrikel kanan atau sinkop yang fatal dua sampai lima tahun setelah deteksi. Prevalensinya adalah 1:5 pada pria dan wanita dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 35 tahun, semakin muda pasien semakin buruk prognosisnya. Hampir semua kasus memiliki hiperplasia endokardial dan penyempitan lumen pembuluh darah yang disebabkannya. Pada kasus yang lebih lanjut, terdapat hipertrofi dan hiperplasia lapisan tengah yang multipel, kerusakan pleksiform ireversibel, dan arteritis nekrotikans (retikulopati). Perjalanan klinis yang sama dari kerusakan vaskular terlihat pada beberapa pasien dengan sirosis dan pada beberapa pasien yang menggunakan obat penekan nafsu makan dexfenflu-ramine-phentermine (fen-phen) dalam kombinasi, yang telah dihentikan di Amerika Serikat. Dispnoea exertional progresif terdapat pada lebih dari 95% kasus, dengan nyeri jantung anterior saat aktivitas dan sinkop jarang terjadi. Banyak pasien yang memiliki fenomena Raynaud dan artralgia, biasanya muncul beberapa tahun sebelum timbulnya hipertensi pulmonal primer yang jelas. Diagnosis dan pengobatan Diagnosis hipertensi pulmonal primer dapat dipertimbangkan berdasarkan presentasi klinis, tetapi semua penyebab penyakit jantung paru yang diketahui harus disingkirkan, terutama penyakit jantung paru yang dapat diobati (misalnya emboli paru). Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan tanda-tanda beberapa derajat penyakit jantung paru. Ekokardiografi, pemindaian ventilasi/perfusi, tes fungsi paru dan kateterisasi jantung sering diperlukan untuk menyingkirkan penyebab lain hipertensi pulmonal. Jika terdapat cacat perfusi segmental atau besar yang tidak proporsional pada pemindaian ventilasi/perfusi, maka angiogram paru harus dilakukan. Presentasi pemindaian ini tidak akan terlihat pada hipertensi pulmonal primer tetapi sugestif dari oklusi trombotik kronis arteri pulmonalis, karena emboli paru yang tidak terselesaikan. Tromboendarterektomi dapat dilakukan pada sebagian kasus. Mikroskopi kapiler paru dapat mengungkapkan trombosis apendiks kronis, bahkan pada mereka yang memiliki arteriogram negatif. Kebutuhan untuk biopsi dada terbuka masih kontroversial. Beberapa pasien merespons vasodilator (misalnya prostasiklin, nifedipin) dengan penurunan dramatis dalam tekanan arteri pulmonalis. Namun demikian, efek vasodilator pertama-tama harus ditunjukkan dengan kateterisasi jantung, dan penggunaan obat ini secara tidak sengaja telah mengakibatkan kerusakan atau kematian yang signifikan. Nifedipin oral jangka panjang semakin banyak diberikan pada dosis yang ditentukan oleh pengalaman selama kateterisasi jantung. Pemberian prostasiklin (vasodilator dan penghambat agregasi trombosit) secara diam-diam secara terus-menerus melalui kateter yang dimasukkan dengan micropump portabel selama lebih dari 1 tahun telah terbukti efektif, meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi transplantasi paru-paru darurat. Untuk mencegah tromboemboli berulang atau trombosis in situ dalam keheningan dan depresi vena akibat gagal jantung kanan, jika tidak dikontraindikasikan, antikoagulasi kumarin oral jangka panjang biasanya diberikan untuk mempertahankan waktu protrombin 1,5 hingga 1,75 kali normal (INR, 2 hingga 3 – lihat bagian 131 Tes laboratorium untuk perdarahan). Prosedur pembedahan untuk transplantasi paru unilateral atau bilateral untuk hipertensi pulmonal primer sudah mapan.