Gejala khas kolangitis akut adalah tiga serangkai Charcot, yaitu nyeri perut, demam dan penyakit kuning. Nyeri perut biasanya di bagian kanan atas atau perut tengah atas dan bisa terasa intens dan kolik. Dalam kasus yang parah, pasien mungkin mengalami depresi sistem saraf pusat seperti kegelisahan, gangguan kesadaran, kelesuan atau bahkan koma, sering disertai dengan syok seperti penurunan tekanan darah, yang bahkan bisa mengancam jiwa. Pasien dengan kolangitis kronis mungkin memiliki gejala kolangitis akut yang berulang, dan rentan terhadap kelelahan, anoreksia, penurunan berat badan, sakit perut, demam, penyakit kuning dan gatal-gatal pada kulit.