Demam rematik
Ikhtisar
Demam rematik (demam rematik) adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh infeksi streptokokus hemolitik grup A grup B pada saluran pernapasan bagian atas, dan dapat memiliki lesi jaringan ikat umum, terutama yang mempengaruhi sendi, jantung, kulit, dan kadang-kadang sistem saraf, pembuluh darah, membran plasma, dan organ internal seperti paru-paru dan ginjal. Penyakit ini memiliki kecenderungan untuk kambuh, dan serangan berulang dari peradangan jantung dapat menyebabkan perkembangan dan perkembangan penyakit jantung rematik.
Penyakit ini paling sering terjadi pada musim dingin dan musim semi musim hujan, dengan kelembapan dan dingin menjadi pemicu penting. Usia onset antara 9 dan 17 tahun, terutama selama tahun-tahun sekolah, tetapi jarang terjadi sebelum usia 4 tahun dan kurang umum setelah usia 25 tahun. Proporsi laki-laki dan perempuan sama. Kepadatan penduduk, gizi buruk, dan kurangnya obat-obatan sangat kondusif bagi perkembangbiakan dan penyebaran streptokokus dan merupakan epidemi penyakit. Meskipun kejadian penyakit ini telah menurun drastis di negara-negara Barat yang maju, namun masih sangat lazim di negara-negara berkembang seperti Asia Tenggara, Afrika dan sebagian besar Amerika Tengah dan Selatan. Insiden demam rematik pada pasien dengan infeksi streptokokus yang tidak diobati selama periode epidemi adalah 1 sampai 3%.
80/100,000. Insiden demam rematik lebih tinggi di pedesaan daripada di perkotaan.
Manifestasi klinis
1. Gejala dan tanda
(1) Gejala prodromal: 2-6 minggu sebelum munculnya gejala khas, sering ada manifestasi infeksi streptokokus saluran pernapasan atas seperti faringitis atau tonsilitis, seperti demam, sakit tenggorokan, pembengkakan kelenjar getah bening submandibular, batuk dan gejala lainnya. Namun, lebih dari separuh pasien gagal mengeluhkan riwayat ini secara klinis karena gejala prodromal ringan atau sementara.
(2) Manifestasi khas: Demam rematik memiliki lima manifestasi utama: poliartritis yang mengembara, karditis, nodul subkutan, eritema annulare, dan chorea. Manifestasi ini dapat terjadi secara tunggal atau kombinasi dan dapat menimbulkan banyak subtipe klinis. Manifestasi kutaneous dan subkutan jarang terjadi dan biasanya hanya terjadi pada pasien dengan artritis, chorea atau penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya. 50-70% pasien mengalami demam yang tidak teratur, demam sedang sering terjadi dan demam tinggi mungkin ada, tetapi demam tidak spesifik secara diagnostik.
Arthritis” adalah manifestasi klinis yang paling umum. Ini adalah kondisi poliartritis yang mengembara. Sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki, siku, pergelangan tangan dan bahu sebagian besar terlibat, dengan kemerahan lokal, pembengkakan, rasa terbakar, nyeri dan nyeri tekan, kadang-kadang dengan eksudasi. Nyeri sendi jarang berlangsung lebih dari sebulan dan biasanya mereda dalam waktu 2 minggu. Tidak ada deformitas yang tersisa setelah episode artritis. Sediaan asam salisilat sangat efektif dalam meredakan gejala sendi. Arthralgia dapat terjadi atau memburuk dengan cuaca dingin atau hujan. Kasus ringan dan atipikal mungkin mono- atau oligo- atau oligo-artikular, atau mungkin melibatkan sendi yang tidak umum seperti pinggul, sendi jari, sendi rahang, sendi sternoklavikularis dan interkostal toraks, yang terakhir ini sering disalahartikan sebagai gejala jantung.
(ii) Peradangan jantung: Pasien sering mengeluh jantung berdebar-debar, sesak napas dan ketidaknyamanan jantung bagian depan setelah berolahraga. Pada peradangan katup mitral, mungkin terdapat murmur hembusan sistolik bernada tinggi atau murmur mid-diastolik bernada pendek dan rendah (murmur Carey coombs) di daerah apikal. Murmur mid-diastolik yang lembut dapat terdengar di dasar jantung pada valvulitis aorta. Sinus takikardia (denyut jantung >100 denyut/menit bahkan setelah tidur) sering kali merupakan tanda awal peradangan jantung. Perikarditis pada demam rematik sebagian besar ringan, dengan efusi perikardial yang dapat dideteksi pada ekokardiografi dan gagal jantung kongestif pada kasus demam jantung yang parah. Pasien dengan penyakit ringan mungkin hanya mengalami palpitasi progresif, peningkatan sesak napas (tanda hipokapnia) tanpa penjelasan patologis atau fisiologis lainnya, atau hanya manifestasi subklinis peradangan jantung dengan pusing, kelelahan dan kelemahan. Peradangan jantung dapat terjadi sendiri atau bersamaan dengan gejala lainnya. Sekitar 50% pasien demam rematik dengan onset awal artritis memiliki karditis. Pada sekitar 50% pasien dewasa dengan keterlibatan jantung, kerusakan jantung terdeteksi jauh di kemudian hari.
(iii) Erythema annulare: terdapat pada 6-25% kasus, ruam berupa cincin eritema merah pucat dengan pusat pucat, yang muncul dan menghilang secara tiba-tiba, dalam beberapa jam atau satu hingga dua hari, pada ekstremitas dan batang tubuh proksimal. Eritema annulare sering muncul kemudian setelah infeksi streptokokus.
Nodul subkutan: nodul kecil, sedikit keras, tanpa rasa sakit yang terletak di jaringan subkutan pada sisi ekstensor sendi, terutama pada siku, lutut, pergelangan tangan, oksiput atau tulang belakang torakolumbal, tanpa adhesi pada kulit dan tanpa perubahan inflamasi eritematosa pada permukaan kulit, sering kali bersamaan dengan karditis. Insiden berkisar antara 2% hingga 16%.
Chorea: sering terjadi pada anak-anak berusia 4 hingga 7 tahun. Ini adalah gerakan tanpa tujuan dan tanpa disengaja dari batang tubuh atau anggota badan. Wajah dapat ditandai dengan alis dan kedipan mata, kepala gemetar dan leher berputar, dan lidah menjulur keluar. Anggota badan dapat menunjukkan gerakan bolak-balik berirama seperti pelurusan dan fleksi, inversi dan abduksi, rotasi ke depan dan ke belakang, dll., yang diperparah oleh kegembiraan dan menghilang selama tidur. Insiden ini dilaporkan sekitar 3% di Tiongkok dan hingga 30% di luar negeri.
(vi) Gejala lain: keringat berlebihan, epistaksis, petechiae dan nyeri perut tidak jarang terjadi, yang terakhir ini kadang-kadang salah didiagnosis sebagai radang usus buntu atau perut akut, yang mungkin disebabkan oleh vaskulitis mesenterika. Dengan adanya kerusakan ginjal, sel darah merah dan protein dapat muncul dalam urin. Pneumonia, radang selaput dada dan ensefalitis sudah jarang terjadi dalam beberapa tahun terakhir.
2. Tes laboratorium: indikator infeksi streptokokus, peningkatan reaktan fase akut dan kelainan pada sejumlah indikator imunologi dapat diukur. Tingkat positif streptokokus dalam kultur usap faring adalah sekitar 20-25%, dan tingkat positif hemolisin anti-streptokokus “O” (ASO) dan enzim anti-DNA-B masing-masing sekitar 50-85%, dengan yang terakhir bertahan untuk jangka waktu yang lebih lama, yang sangat penting dalam menentukan etiologi infeksi streptokokus. Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) dan tingkat kepositifan protein C-reaktif tinggi, hingga 80%, pada fase akut demam rematik episode pertama. Namun, pada onset akhir atau demam rematik yang berkepanjangan, tingkat ESR positif hanya sekitar 60% dan tingkat CRP positif dapat turun menjadi 25% atau kurang, tetapi peningkatan elektroforesis glikoprotein serum alfa 1 dan alfa 2 hingga 70% dan lebih sensitif daripada dua yang pertama. Penanda kekebalan non-spesifik seperti imunoglobulin (IgM, IgG), kompleks imun yang bersirkulasi (CIC) dan komplemen C3C meningkat pada sekitar 50-60% kasus.
Penanda kekebalan spesifik penting dalam diagnosis penyakit jantung rematik. Tingkat positif antibodi anti-jantung (AHRA) dengan imunofluoresensi tidak langsung dan ELISA masing-masing adalah 48,3% dan 70%, tingkat positif antibodi polisakarida dinding anti-histokokus (ASP) adalah 70% -80%, dan tingkat positif tes aktivitas prokoagulan limfosit darah tepi (PCA) di atas 80%, yang terakhir memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang lebih tinggi.
3. EKG dan tes pencitraan: memiliki signifikansi yang lebih besar untuk penyakit jantung rematik. Elektrokardiografi dapat membantu mendeteksi sinus takikardia, interval P~R yang berkepanjangan dan berbagai aritmia. Ekokardiografi dapat mendeteksi inflamasi jantung awal yang ringan serta bentuk subklinis inflamasi jantung dan lebih sensitif terhadap efusi perikardial ringan. Ekokardiografi dapat mendeteksi bentuk miokarditis ringan dan subklinis.
Poin diagnostik
1. Demam rematik akut yang khas: Kriteria Jones, yang direvisi pada tahun 1992, secara tradisional digunakan dan mencakup
Manifestasi primer: karditis, poliartritis, chorea, eritema annulare, nodul subkutan.
Manifestasi sekunder: artralgia, demam, peningkatan reaktan fase akut (ESR, CRP), interval P~R yang berkepanjangan.
Bukti infeksi streptokokus anteseden: yaitu kultur usap tenggorokan positif atau tes antigen streptokokus cepat, atau potensi antibodi streptokokus yang meningkat.
Jika ada bukti infeksi streptokokus anteseden dan dua manifestasi mayor atau satu manifestasi mayor ditambah dua manifestasi minor, hal ini sangat sugestif untuk demam rematik akut. Namun demikian, kepatuhan yang ketat terhadap kriteria diagnostik di atas mungkin tidak diperlukan pada tiga kasus berikut ini, di mana tidak ada penyebab lain yang dapat ditemukan: chorea sebagai satu-satunya manifestasi klinis; onset insidious atau peradangan jantung onset lambat; riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik saat ini dengan risiko tinggi kambuhnya demam rematik ketika terinfeksi kembali dengan streptokokus grup A.
2. Demam rematik atipikal atau ringan: sering gagal memenuhi kriteria Jones (1992) yang direvisi, diagnosis dapat dibuat dengan langkah-langkah berikut.
Pertanyaan dan pemeriksaan yang cermat untuk menentukan adanya manifestasi primer atau sekunder. Misalnya, demam jantung ringan sering muncul dengan palpitasi yang meningkat secara bertahap dan sesak napas tanpa sebab apa pun. Hipotermia dapat dideteksi dengan pengukuran suhu secara teratur, dan mungkin terlihat secara klinis hanya dengan keluhan pusing dan kelelahan.
Tes imunologi spesifik dapat dilakukan di rumah sakit jika tersedia. Misalnya, antibodi anti-jantung, yang dapat dilakukan hanya dengan mikroskop fluoresen, dan ASP positif dan PCA sangat sugestif adanya penyakit jantung rematik.
Ekokardiografi Doppler warna, elektrokardiografi dan nukleografi miokard dapat mendeteksi bentuk peradangan jantung ringan dan subklinis (terkadang hasil positif dapat diukur pada kasus dengan manifestasi klinis artritis sederhana).
Kemungkinan penyakit lain dikesampingkan. Penyakit-penyakit berikut ini harus dibedakan dari.
(1) artritis reumatoid: perbedaan dengan penyakit ini adalah artritis persisten dengan kekakuan di pagi hari, potensi faktor reumatoid yang meningkat dan kerusakan tulang dan sendi yang ditandai;
(ii) Lupus eritematosus sistemik: ruam spesifik, seperti butterfly erythematosus, positif untuk antibodi anti-nuklir, anti-dsDNA dan anti-Sm potensi tinggi, dan kemungkinan kerusakan ginjal dan hematologi.
(iii) Ankylosing spondylitis: manifestasi yang ditandai dengan artritis sakroiliaka dan tendonitis, positif untuk HLA-B27, dengan kecenderungan berkembangnya familial;
(iv) Artritis reaktif lainnya: riwayat infeksi usus atau saluran kemih, terutama artritis ekstremitas bawah. HLA-B27 positif dengan tendonitis dan nyeri punggung bawah;
Artritis alergi dengan tuberkulosis (penyakit Poncet): riwayat infeksi tuberkulosis, tes kulit tuberkulin positif, efikasi NSAID yang buruk, terapi anti tuberkulosis yang efektif;
(vi) Endokarditis infektif subakut: anemia progresif, petechiae, splenomegali, emboli, kultur darah positif;
(vii) Infeksi jantung akibat virus: terdapat gejala prodromal infeksi virus, seperti hidung tersumbat, pilek dan lakrimasi, tes netralisasi virus dan potensi antibodi yang meningkat secara nyata, dan aritmia jantung yang ditandai dan tidak dapat diatasi.
Tahap awal penyakit di atas sering dikacaukan dengan artritis reumatoid atau kardiitis, yang dapat dengan mudah menyebabkan kesalahan diagnosis. Diagnosis eksklusi adalah langkah diagnostik yang sangat diperlukan untuk memastikan diagnosis demam rematik.
Pilihan dan prinsip pengobatan]
Tujuan pengobatan: untuk membersihkan infeksi streptokokus dan menghilangkan penyebab demam rematik; untuk mengendalikan gejala klinis, sehingga peradangan jantung, artritis, chorea dan gejala lainnya dengan cepat berkurang dan rasa sakit yang disebabkan oleh demam rematik berkurang; untuk menangani berbagai komplikasi dan komorbiditas, untuk meningkatkan kualitas fisik dan kualitas hidup pasien, dan untuk memperpanjang harapan hidup.
1.Perawatan umum: perhatikan agar tetap hangat, hindari kelembaban dan dingin. Setelah suhu tubuh normal, takikardia terkendali, dan elektrokardiogram membaik, lanjutkan beristirahat di tempat tidur selama 3 ~ 4 minggu, kemudian lanjutkan kembali aktivitas. Artritis akut juga harus diistirahatkan di tempat tidur pada tahap awal sampai sedimentasi darah dan suhu tubuh normal, kemudian mulai beraktivitas.
2, menghilangkan infeksi streptokokus: ini adalah tindakan penting untuk menghilangkan penyebab demam rematik, jika tidak, penyakit ini akan kambuh atau bertahan. Untuk infeksi streptokokus awal, benzathine penisilin 600.000u dapat disuntikkan secara intramuskular di bawah 27Kg berat badan, dan 1,2 jutau dosis dapat digunakan di atas 27Kg berat badan. Untuk profilaksis sekunder demam rematik berulang atau penyakit jantung rematik: dosis di atas harus disuntikkan secara intramuskular setiap 1 ~ 3 minggu sekali tergantung pada kondisinya, sampai infeksi streptokokus tidak lagi kambuh, maka dapat diubah menjadi setiap 4 minggu sekali. Bagi mereka yang alergi atau resisten terhadap penisilin, beralihlah ke eritromisin 0,25g 4 kali sehari atau roksitromisin 150mg 2 kali sehari selama 10 hari. Sebagai alternatif, dapat digunakan lincomycin, sefalosporin atau kuinolon. Dalam beberapa tahun terakhir, azitromisin 5 hari telah diusulkan, dengan pasien berusia di atas 16 tahun mengonsumsi 500mg/hari dalam dua dosis pada hari pertama dan 250mg dalam dosis tunggal pada hari kedua hingga kelima. Setelah pengobatan di atas, eritromisin 0,5/hari atau sulfadiazin (atau sulfatiazol) 0,5g sekali sehari (untuk mereka yang memiliki berat badan <27kg) atau 1g sekali sehari (untuk mereka yang memiliki berat ≥27kg) dapat digunakan sebagai profilaksis jangka panjang. Namun demikian, harus diperhatikan untuk minum banyak air dan meninjau gambaran darah secara teratur untuk mencegah leukopenia. Durasi profilaksis sekunder: Ini harus tergantung pada usia pasien, tingkat kerentanan streptokokus, jumlah episode demam rematik, dan ada atau tidaknya penyakit katup yang tertinggal. Pada pasien muda, mereka yang memiliki predisposisi demam streptokokus, mereka yang mengalami episode demam rematik berulang, mereka yang memiliki infeksi jantung sebelumnya atau penyakit katup residual, durasi profilaksis harus selama mungkin, setidaknya 10 tahun atau hingga usia 40 tahun, atau bahkan seumur hidup. Bagi mereka yang pernah mengalami infeksi jantung tetapi tidak memiliki penyakit katup residual, durasi pencegahan harus setidaknya 10 tahun, atau sampai dewasa untuk anak-anak. Untuk artritis sederhana, durasi profilaksis dapat dipersingkat sedikit, hingga minimal 21 tahun atau 8 tahun untuk anak-anak dan 5 tahun untuk orang dewasa. 3. Pengobatan anti-rematik: Untuk keterlibatan sendi yang sederhana, NSAID lebih disukai, umumnya asam asetilsalisilat (aspirin), dimulai dengan dosis 3-4g/hari untuk orang dewasa dan 80-100mg/kg/hari untuk anak-anak, dibagi menjadi 3-4 dosis oral. Obat anti-inflamasi non-steroid lainnya, seperti naproxen dan anti-inflamasi nyeri, juga dapat digunakan. Prednison biasanya digunakan dalam pengobatan mereka yang telah mengalami peradangan jantung. Dosis awal adalah 30-40mg/hari untuk orang dewasa dan 1,0-1,5mg/kg/hari untuk anak-anak, dibagi menjadi 3-4 dosis oral. Untuk mencegah rebound setelah penghentian hormon, aspirin dapat ditambahkan 2 minggu atau lebih awal sebelum penghentian hormon dan dihentikan hanya setelah 2-3 minggu penghentian hormon. Pada kasus yang parah, seperti perikarditis, peradangan jantung dan gagal jantung akut, deksametason 5-10mg/hari atau hidrokortison 200mg/hari dapat diberikan secara intravena sampai kondisinya membaik, lalu ganti dengan terapi hormon oral. Durasi terapi anti-rematik harus 6-8 minggu untuk artritis sederhana dan setidaknya 12 minggu untuk radang jantung. Jika penyakitnya berkepanjangan, durasi terapi harus diperpanjang sampai penyakitnya sembuh total sesuai dengan manifestasi klinis dan temuan laboratorium. Penatalaksanaan penyakit jantung subklinis: Mereka yang tidak memiliki riwayat penyakit jantung sebelumnya dan riwayat demam rematik baru-baru ini hanya memerlukan tindak lanjut secara teratur dan kepatuhan terhadap profilaksis penisilin kerja panjang dan tidak diperlukan pengobatan khusus. Bagi mereka yang pernah mengalami demam jantung atau saat ini menderita penyakit jantung rematik, tindakan pengobatan spesifik dapat dikembangkan berdasarkan tes laboratorium (misalnya sedimentasi darah, antibodi anti-jantung atau ASP, PCA, dll.), Ekokardiogram, EKG dan perubahan tanda-tanda: ① jika hanya ada perubahan kecil pada tanda-tanda dan tes di atas normal, pengobatan anti-rematik tidak diperlukan dan tindak lanjut harus dilanjutkan; ② jika ada perubahan signifikan dalam tes laboratorium tetapi tidak ada penjelasan lain, pengobatan anti-rematik dapat dilakukan Jika tes laboratorium kembali normal setelah 2 minggu, tidak diperlukan pengobatan lebih lanjut. Jika tes laboratorium masih abnormal, item yang relevan dapat diperiksa ulang setelah 2 minggu pengobatan anti-rematik lebih lanjut. Jika masih belum ada perubahan negatif dan ada gejala dan tanda yang mencurigakan atau perubahan ekokardiogram atau EKG, diperlukan pengobatan anti-rematik secara teratur; ③ Jika ada perubahan yang jelas dalam tes laboratorium, EKG dan ekokardiogram tanpa penjelasan lain, meskipun tidak ada gejala yang jelas, pengamatan lebih lanjut dan pengobatan anti-rematik harus dilakukan. Pasien dengan chorea harus diobati dengan obat penenang, seperti Valium, Barbiturate atau Thorazine, di atas yang di atas. 4, komplikasi dan pengobatan komorbiditas: dalam proses pengobatan demam rematik atau penyakit jantung rematik mengulangi aktivitas demam rematik, dll., Pasien rentan terhadap infeksi paru-paru, kasus yang parah dapat menyebabkan insufisiensi jantung, kadang-kadang dipersulit oleh endokarditis, hiperlipidemia, hiperglikemia, hiperurisemia, pasien penyakit jantung rematik senior juga akan dikombinasikan dengan penyakit jantung koroner atau bahkan infark miokard akut. Kondisi ini mungkin terkait dengan penurunan resistensi organisme pasien atau pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid dan aspirin, dan mungkin juga terkait dengan kecenderungan timbulnya demam rematik menjadi lebih ringan dalam beberapa tahun terakhir, dan fakta bahwa pasien dengan penyakit jantung rematik hidup lebih lama daripada di masa lalu dan menderita berbagai penyakit usia tua. Oleh karena itu, dosis dan durasi pengobatan dengan hormon dan NSAID harus sesuai untuk menghindari munculnya dan memperburuk berbagai komplikasi dan komorbiditas. Pada saat yang sama, perlu waspada terhadap berbagai kemungkinan selama proses pengobatan dan menanganinya tepat waktu, seperti insufisiensi jantung, yang harus diobati dengan digitalis dan diuretik dosis kecil; untuk infeksi, antibiotik yang efektif harus dipilih sesuai dengan kondisi yang berbeda; kelainan metabolik dan penyakit arteri koroner juga harus dideteksi dan ditangani tepat waktu.