Demam rematik akut (ARF) adalah penyakit sistemik reaktif autoimun sekunder akibat infeksi streptokokus grup A. Meskipun dapat melibatkan banyak bagian tubuh, hampir semua manifestasi klinis dapat hilang sepenuhnya. Pengecualian yang penting adalah katup jantung yang rusak (penyakit jantung rematik (RHD)), yang dapat bertahan setelah gejala lain telah teratasi.
I. Epidemiologi
ARF terjadi terutama pada anak-anak berusia 5-14 tahun, jarang pada remaja, dan jarang pada orang dewasa yang berusia lebih dari 30 tahun. Sebaliknya, ARF kambuh relatif umum terjadi pada remaja, tidak seperti RHD, yang umum terjadi pada pasien berusia 25-40 tahun. ARF tidak memiliki predileksi jenis kelamin, tetapi RHD lebih sering terjadi pada wanita dan dapat terjadi dua kali lebih sering pada pria.
II. Manifestasi klinis
Ada masa inkubasi sekitar 3 minggu (1-5 minggu) setelah infeksi streptokokus grup A sampai tanda-tanda klinis ARF muncul. Pengecualiannya adalah chorea dan anafilaksis, di mana masa inkubasi bisa sampai 6 bulan. Meskipun beberapa pasien dapat memberikan riwayat sakit tenggorokan yang sudah ada sebelumnya, sebagian besar infeksi streptokokus grup A yang sudah ada sebelumnya bersifat subklinis dan hanya dapat dikonfirmasi dengan pengujian antibodi streptokokus. Tanda-tanda klinis yang paling umum adalah poliartritis (terjadi pada 60-75% pasien) dan peradangan jantung (50-60%). kejadian chorea pada pasien dengan ARF sangat bervariasi di seluruh populasi, berfluktuasi dari 2-30%. Eritema sirkumfleksa dan nodul subkutan baru-baru ini jarang terjadi, terjadi kurang dari 5% laporan.
III. Keterlibatan jantung
Hingga 60% pasien dengan ARF dapat berkembang menjadi RHD, dan endokardium, perikardium, atau miokardium mungkin terlibat. Kerusakan katup adalah ciri khas penyakit jantung rematik. Katup mitral hampir selalu terlibat, kadang-kadang dikombinasikan dengan katup aorta, dan keterlibatan katup aorta saja jarang terjadi. Kerusakan katup pulmonal dan trikuspid sering kali sekunder akibat hipertensi pulmonal karena penyakit katup sisi kiri. Kerusakan katup awal menyebabkan regurgitasi. Pada tahun-tahun berikutnya, penebalan leaflet katup berulang, pembentukan bekas luka, dan kalsifikasi, sebagian besar karena kekambuhan, dapat menyebabkan stenosis katup. Dengan demikian, manifestasi karakteristik peradangan jantung pada kasus-kasus baru adalah regurgitasi mitral, kadang disertai regurgitasi aorta. Peradangan miokardium dapat mempengaruhi jalur konduksi listrik jantung, yang menyebabkan interval PR yang berkepanjangan (blok AV derajat I atau blok yang lebih tinggi yang jarang terjadi) dan berkurangnya bunyi jantung pertama.
Pasien dengan RHD sering kali tidak menunjukkan gejala selama beberapa tahun sebelum lesi katup mereka berkembang menjadi gagal jantung. Selain itu, terutama di daerah miskin sumber daya, seringkali sulit untuk membuat diagnosis ARF, sehingga anak-anak, remaja, dan dewasa muda mungkin memiliki RHD tetapi tidak menyadarinya. Kasus-kasus ini dapat didiagnosis dengan ekokardiografi, dan auskultasi tidak memiliki sensitivitas dan spesifisitas untuk pasien RHD tanpa gejala. Pada populasi dengan prevalensi RHD yang tinggi, skrining ekokardiografi pada anak usia sekolah telah menjadi semakin umum, berkat perkembangan teknologi dalam ekokardiografi portabel dan harmonisasi pedoman berbasis UCG untuk diagnosis RHD. Meskipun terapi pencegahan sekunder harus dimulai setelah membuat diagnosis RHD berdasarkan ekokardiografi, signifikansi klinis dari RHD kritis ini belum diklarifikasi.
IV. Keterlibatan sendi
Bentuk keterlibatan sendi yang paling umum pada ARF adalah artritis, yaitu bukti objektif peradangan yang dimanifestasikan oleh eritema dan nyeri pada sendi, sering kali lebih besar dari satu sendi yang terlibat (yaitu, poliartritis). ARF hampir selalu melibatkan sendi-sendi besar, paling sering lutut, pergelangan kaki, pinggul dan siku, dan sering asimetris. Nyeri sangat parah dan sering menyebabkan gangguan fungsional, yang dapat membaik dengan obat anti-inflamasi.
Keterlibatan sendi ringan juga relatif umum dan dianggap sebagai gejala mendasar yang paling umum pada kelompok berisiko tinggi dalam pedoman diagnostik Australia, tetapi pada saat penulisan ini belum termasuk dalam kriteria klasifikasi Jones. Arthralgia tanpa bukti objektif artritis sering melibatkan sendi-sendi besar, seperti halnya poliartritis yang mengembara. Pada beberapa populasi, monoartritis aseptik juga dapat terlihat, yang mungkin terkait dengan keterlibatan obat anti-inflamasi awal sebelum timbulnya poliartritis migrasi.
Gejala sendi ARF merespon dengan baik terhadap salisilat dan NSAID lainnya. Bahkan, keterlibatan sendi dengan gejala yang bertahan selama 1-2 hari setelah penambahan salisilat kemungkinan bukan karena ARF.
V. Chorea
Chorea minor sering terjadi tanpa adanya gejala klinis lainnya, memiliki masa inkubasi yang panjang setelah infeksi streptokokus grup A, dan paling sering terlihat pada wanita. Gerakan seperti korea sering melibatkan kepala (menghasilkan aktivitas seperti mengukir lidah yang khas) dan ekstremitas atas (Bab 448). Gejala-gejala ini bisa bersifat umum atau terbatas pada satu anggota tubuh (lateralized chorea). Dalam kasus ringan, hanya pemeriksaan terperinci yang bisa mengungkapkannya, namun, dalam kasus yang paling parah, pasien yang terkena dampak mengalami kesulitan untuk merawat dirinya sendiri. Sering disertai dengan ketidakstabilan emosi dan sifat obsesif-kompulsif, dan ini bisa bertahan lebih lama daripada gerakan seperti korea (sering kali 6 minggu untuk pulih, tetapi juga bisa bertahan hingga 6 bulan).
VI. Manifestasi kulit
Ruam khas ARF adalah eritema annulare (Bab 24), yang dimulai sebagai bercak merah kemerahan dengan area tengah yang normal dan pelek yang melebar ke luar. Ruam ini mudah hilang dan muncul terus menerus di depan pemeriksa. Sebagian besar terjadi pada batang tubuh, sebagian pada ekstremitas, tetapi hampir tidak pernah terjadi pada wajah.
Nodul subkutan adalah massa subkutan kecil tanpa rasa sakit dan dapat bergerak dengan baik (0,5-50 px) yang terletak di permukaan tonjolan tulang, terutama di tangan, kaki, siku, oksiput, dan kadang-kadang di vertebra. Sebagian besar merupakan gejala onset yang terlambat, muncul 2-3 minggu setelah onset penyakit, berlangsung beberapa hari hingga 3 minggu, dan sebagian besar terkait dengan peradangan jantung.
VII. Manifestasi lainnya
Demam terjadi pada sebagian besar pasien dengan ARF, tetapi jarang terjadi pada chorea sederhana. Meskipun demam tinggi (>39°C) merupakan karakteristik, hipotermia tidak jarang terjadi. Protein reaktif kronotropik akut juga meningkat pada sebagian besar pasien.
VIII. Menentukan diagnosis.
Mengingat tidak adanya tes konfirmasi definitif, diagnosis ARF bergantung pada serangkaian manifestasi klinis yang khas dan bukti infeksi streptokokus grup A anteseden, sementara diagnosis lain perlu disingkirkan. T. Duckett Jones untuk mengusulkan serangkaian kriteria klasifikasi pada tahun 1944 (kemudian disebut sebagai klasifikasi Jones). Pedoman diagnostik yang ada saat ini adalah kriteria Jones yang direvisi WHO tahun 1992, tetapi penting untuk dicatat bahwa pedoman lain, termasuk kriteria Australia dan Selandia Baru, memiliki sensitivitas diagnostik yang lebih tinggi pada orang yang berisiko tinggi untuk ARF.