Kolangitis adalah salah satu kondisi klinis yang lebih serius, dengan kolangitis akut yang dimulai lebih cepat dan berkembang pesat. Manifestasi utama adalah nyeri perut, menggigil dan demam tinggi, penyakit kuning, sering disertai mual, muntah, dan gejala neurologis, terutama apatis dan lesu. Pada kasus yang parah, gejala seperti syok dan hipotensi dapat terjadi dan bahkan dapat mengancam jiwa. Kolangitis septik obstruktif akut memiliki tingkat kematian yang tinggi jika tidak segera diobati dan harus ditangani secara serius.