Sindrom Eisenmenger (ES) biasanya mengacu pada sindrom patofisiologis di mana peningkatan resistensi pembuluh darah paru pada berbagai penyakit jantung bawaan shunt kiri-ke-kanan membawa tekanan arteri pulmonalis ke atau di atas sirkulasi tubuh, yang mengakibatkan shunting dua arah atau membalikkan darah melalui jalur intra atau ekstrakardiak yang abnormal. Pada tahun 1987, Dr Eisenmenger, seorang dokter Austria, pertama kali menggambarkan secara klinis dan patologis seorang pasien pria berusia 32 tahun dengan tanda-tanda klinis termasuk sianosis, toleransi olahraga yang sangat berkurang dan gagal jantung, yang akhirnya meninggal karena hemoptisis berulang. Pada tahun 1947 Bing dkk. menambahkan konsep tekanan arteri pulmonalis yang mencapai tekanan sirkulasi tubuh pada definisi anatomi dan mendefinisikan kompleks Eisenmenger sebagai defek septum ventrikel besar dengan Pada tahun 1958 Wood dkk. melaporkan bahwa peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan resistensi pembuluh darah paru dapat dilihat pada cacat bawaan jantung atau pembuluh darah besar lainnya, yang menyebabkan gejala klinis yang serupa, dan menamai ulang sindrom ini “sindrom Eisenmenger”. “Ini didefinisikan sebagai kelainan jantung bawaan di mana terdapat lalu lintas sirkulasi tubuh, di mana tekanan arteri pulmonalis mencapai tingkat tekanan sirkulasi tubuh karena peningkatan resistensi pembuluh darah paru (>800 dynes.s/cm5), yang mengakibatkan shunt dua arah atau terbalik pada tingkat intrakardiak atau pembuluh darah besar. Sindrom Eisenmenger adalah komplikasi akhir dari penyakit jantung bawaan shunt kiri-ke-kanan yang tidak dioperasi. Di negara maju, karena perawatan bedah dini pada pasien-pasien ini, jarang sekali mereka mengalami hipertensi paru yang parah, sedangkan di Cina, karena wilayah geografis yang luas dan perkembangan ekonomi yang tidak seimbang, meskipun diagnosis dan pengobatan penyakit jantung bawaan telah membuat kemajuan besar dalam beberapa tahun terakhir, masih ada sejumlah besar pasien dengan hipertensi paru yang parah. Riwayat alami sindrom Eisenmenger adalah bahwa ini adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan. Perjalanan alami sindrom Eisenmenger sangat bervariasi, tetapi tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan secara signifikan lebih baik daripada pasien dengan hipertensi pulmonal idiopatik. Waktu bertahan hidup rata-rata untuk pasien dengan hipertensi pulmonal idiopatik hanya 2,8 tahun setelah diagnosis, sedangkan sebagian besar pasien dengan sindrom Eisenmenger tanpa pembedahan bertahan hidup hingga usia 20-an dan 40-an, dengan beberapa kasus bahkan dilaporkan hingga usia 60-an. Namun demikian, pada pasien dengan kelainan kromosom yang terjadi bersamaan (misalnya trisomi 21), waktu bertahan hidup sering kali lebih pendek daripada pasien tanpa kelainan kromosom. Dalam sebuah studi multisenter tentang sejarah alami penyakit jantung bawaan yang dilakukan di AS, 54% dari 98 pasien dengan defek septum ventrikel yang tidak dioperasi yang dikombinasikan dengan sindrom Eisenmenger bertahan selama lebih dari 20 tahun setelah diagnosis Eisenmenger. Waktu kelangsungan hidup pasien dengan sindrom Eisenmenger terkait dengan usia saat diagnosis, dengan semakin muda pasien, semakin lama waktu kelangsungan hidupnya; Clarkson dkk. menunjukkan bahwa pasien berusia 10-19 tahun saat diagnosis memiliki tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 95%, sedangkan mereka yang berusia 20 tahun atau lebih saat diagnosis memiliki tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 56% (Gambar 14-2-4). Gambar Kurva kelangsungan hidup KaplanCMeier pada pasien dengan sindrom Eisenmenger (seperti dikutip dalam Daliento L, Somerville J, Presbitero P, dkk. Sindrom Eisenmenger: faktor-faktor yang berkaitan dengan kemunduran dan kematian. Eur Heart J, 1998, 19:1845C1855.) Prognosis pasien dengan sindrom Eisenmenger lebih baik dibandingkan dengan jenis hipertensi pulmonal lainnya karena sejumlah alasan yang mungkin. Meskipun tidak ada perbedaan yang signifikan dalam tingkat tekanan arteri pulmonalis di antara keduanya, perkembangan vaskulopati paru akibat aliran darah tinggi mungkin lebih lambat, sehingga memungkinkan lebih banyak waktu bagi ventrikel kanan untuk menyesuaikan diri dengan perubahan resistensi vaskular paru, sedangkan pada pasien dengan hipertensi pulmonal idiopatik dan jenis hipertensi pulmonal lainnya, vaskulopati paru berkembang lebih cepat, dengan onset cepat pembesaran ventrikel kanan progresif dan gagal jantung, yang mengarah ke Hal ini menyebabkan gagal jantung kongestif. Di sisi lain, pada sindrom Eisenmenger, yang diakibatkan oleh aliran darah tinggi yang berkepanjangan dan tekanan dalam sirkulasi pulmonal, ventrikel kanan mempertahankan tingkat miokardisasi yang tinggi setelah bayi tanpa degenerasi dinding yang signifikan dan penipisan karena adanya pirau besar dalam sirkulasi tubuh-paru setelah lahir, dan dengan demikian mungkin lebih toleran terhadap peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan peningkatan resistensi vaskular paru. Selain itu, kehadiran shunt tubuh-paru mungkin memiliki efek perlindungan pada pasien dengan sindrom Eisenmenger. Pada pasien dengan hipertensi pulmonal idiopatik, pasien dengan foramen ovale utuh bertahan lebih lama daripada mereka yang memiliki septum atrium utuh, dan penggunaan balon septum balon atrium meningkatkan prognosis pasien dengan hipertensi pulmonal idiopatik sampai batas tertentu, mungkin karena adanya shunt tubuh-paru mengurangi tekanan ventrikel kanan. Hal ini mungkin disebabkan oleh fakta bahwa kehadiran shunt tubuh-paru mengurangi tekanan ventrikel kanan yang meningkat, sehingga mempertahankan curah jantung kiri yang efektif dan memberikan perfusi jaringan dan suplai oksigen yang memadai. Kehadiran pirau tubuh-paru sangat penting selama aktivitas untuk meringankan tekanan ventrikel kanan selama kenaikan cepat tekanan arteri pulmonalis. Pada sindrom Eisenmenger, diperlukan pemahaman yang objektif dan komprehensif tentang riwayat alami dan fitur hemodinamik. Pengobatan penyakit primer yang tidak tepat, seperti penutupan kegagalan kateter arteriovenosa atau defek septum ventrikel, sebagai cara untuk mengobati kondisi ini adalah kontraproduktif dan dapat berkontribusi pada kematian dini dini setelah pengobatan penyakit primer telah diperoleh.