Karena presentasi klinis yang berbahaya, sebagian besar anak-anak dengan hipertensi pulmonal sakit kritis pada saat diagnosis. Meskipun penerapan berbagai obat yang ditargetkan telah memperbaiki gejala dan prognosis jangka pendek dalam beberapa tahun terakhir, mempertahankan kelangsungan hidup jangka panjang dan pertumbuhan dan perkembangan normal pada anak-anak masih merupakan tujuan yang sulit dicapai. Penelitian nasional dan internasional sebelumnya telah menyimpulkan bahwa hipertensi pulmonal pada anak-anak terutama terkait dengan penyakit jantung bawaan, diikuti oleh hipertensi pulmonal idiopatik yang tidak ada penyebabnya. Dalam beberapa tahun terakhir, kami telah menemukan dalam pekerjaan klinis kami bahwa, selain penyebab umum penyakit jantung bawaan, penyebab hipertensi paru pada anak-anak sangat luas, dan beberapa di antaranya bahkan sebelumnya tidak dikenali, seperti penyakit metabolik genetik tertentu, dll. Beberapa penyakit ini dapat diobati, dan dengan demikian hipertensi pulmonal dapat diobati dengan hasil yang baik atau bahkan disembuhkan. Hal ini menjadi semakin jelas bahwa diagnosis dan pengobatan penyebab hipertensi pulmonal pada anak-anak sangat penting, dan bahwa beberapa hipertensi pulmonal idiopatik yang didiagnosis secara klinis mungkin tidak benar-benar idiopatik, namun penyebabnya belum teridentifikasi. Fakta bahwa etiologi ditemukan tetapi sulit diobati telah meningkatkan pemahaman kita tentang penyakit yang sulit diobati ini dan juga telah memotivasi kita untuk melakukan penelitian intensif tentang penyakit ini. Dalam praktik klinis, banyak penyakit yang terkait dengan hipertensi pulmonal yang berbahaya dan sering tidak mudah dikenali. Deteksi penyebab hipertensi pulmonal membutuhkan pengalaman yang lebih luas dan komprehensif dari dokter kardiovaskular anak dalam diagnosis dan pengobatan penyakit multisistem pada anak-anak dari berbagai usia, yang mampu mendeteksi jejak penyakit dan melakukan tes tambahan yang ditargetkan sebelum penyebabnya dapat diklarifikasi, dan skrining hanya dengan beberapa tes dan pemeriksaan rutin adalah Ini jauh dari cukup. Kesimpulannya, penyelidikan penyakit yang cermat pada anak-anak dengan hipertensi pulmonal yang tidak dapat dijelaskan dan pengobatan penyebabnya tidak diragukan lagi akan meningkatkan hasil pengobatan hipertensi pulmonal pada anak-anak dan dengan demikian meningkatkan prognosis jangka panjang.