Pengobatan hipertensi pulmonal meliputi pengobatan farmakologis dan bedah. Agen terapeutik yang umum meliputi: diuretik, warfarin, epoprostenol, bosentan, nitrogliserin dan antagonis kalsium; prosedur pembedahan yang utama adalah stoma balon septum atrium dan transplantasi jantung-paru gabungan.