Demam Rematik adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh infeksi streptokokus, yang dapat melibatkan banyak sistem seperti persendian, jantung, dan kulit. Lesi sendi yang diakibatkannya dulu disebut “artritis reumatoid” dan biasanya dicirikan oleh artritis multipel, sendi-sendi besar, dan mengembara.
Penyebab
Infeksi tenggorokan streptokokus hemolitik grup B adalah penyebab demam rematik. Hal ini secara umum diyakini terkait dengan komposisi spesifik bakteri. Komposisi membran polongnya memiliki antigen yang sama dengan asam hialuronat dalam membran sinovial manusia dan cairan sendi, dan komposisi protein dinding sel dan membran sel mirip dengan jantung, ginjal, dan jaringan saraf manusia, yang dapat menginduksi kerusakan kekebalan tubuh dengan reaksi silang. Selain itu, virus tertentu seperti infeksi coxsackievirus B4 mungkin juga terlibat dalam patogenesis demam rematik, tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengkonfirmasi hal ini.
Patogenesis
Mekanisme dimana streptokokus menyebabkan demam rematik tidak sepenuhnya dipahami. Penelitian telah mengkonfirmasi adanya peningkatan autoantibodi dan kompleks imun pada pasien dengan demam rematik dibandingkan dengan faringitis streptokokus saja, dan adanya infiltrasi limfosit dan fagosit yang besar pada jaringan pasien yang rusak, menunjukkan bahwa kerusakan jaringan pada demam rematik dikaitkan dengan kerusakan kekebalan yang dimediasi oleh kekebalan humoral dan seluler. Selain itu, demam rematik, seperti penyakit autoimun lainnya, memiliki kerentanan genetik, dan beberapa gen mungkin terkait erat dengan perkembangan demam rematik. Studi menunjukkan bahwa antigen D8/17 adalah gen penanda untuk mengidentifikasi orang yang berisiko terkena demam rematik.
Manifestasi klinis
Populasi yang lazim
Usia onset penyakit ini adalah 9-17 tahun, terutama pada remaja. Di daerah dengan ruang keluarga yang padat, ekonomi yang buruk dan kurangnya obat-obatan, kondusif untuk reproduksi dan penyebaran streptokokus, yang dapat dengan mudah merupakan epidemi penyakit. Saat ini, kejadian penyakit ini di negara-negara maju di barat telah berkurang secara signifikan, tetapi kejadian di negara-negara berkembang, seperti Asia Tenggara, Afrika, dan daerah yang luas di Amerika Tengah dan Selatan masih tinggi. Insiden lebih tinggi di pedesaan daripada di perkotaan.
Gejala penyakit
(1) Gejala prodromal: 1-6 minggu sebelum munculnya gejala khas, mungkin ada radang tenggorokan atau tonsilitis dan manifestasi lain dari infeksi saluran pernapasan atas, seperti demam, sakit tenggorokan, pembengkakan kelenjar getah bening submandibular, dll. 50%-70% pasien mengalami demam yang tidak teratur, demam ringan sampai sedang lebih sering terjadi, mungkin juga ada demam tinggi. Lebih dari separuh pasien memiliki gejala prodromal ringan atau sementara dan tidak diperhatikan.
(2) Artritis reumatoid: Mengembara, poliartritis. Sendi-sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki, siku dan bahu terutama terlibat, dan mungkin ada kemerahan lokal, pembengkakan, panas dan nyeri. Nyeri sendi jarang berlangsung lebih dari sebulan dan biasanya mereda dalam waktu 2 minggu. Tidak ada deformitas sendi tetapi serangan berulang sering terjadi. Kasus ringan dan atipikal mungkin menunjukkan keterlibatan sendi tunggal atau sedikit, atau melibatkan beberapa sendi yang tidak umum seperti pinggul, sendi jari, sendi mandibula, sendi sternoklavikularis, dan sendi interkostal toraks, yang terakhir ini sering disalahartikan sebagai gejala peradangan jantung.
(3) Manifestasi lain dari demam rematik: Selain mengembara poliartritis, demam rematik dapat bermanifestasi sebagai karditis, nodul subkutan, eritema annular, dan chorea. Manifestasi ini dapat terjadi secara terpisah atau dalam kombinasi. Manifestasi kulit dan jaringan subkutan jarang terjadi dan biasanya hanya terjadi pada pasien dengan artritis, chorea, atau chorea yang sudah ada sebelumnya.
(1)Peradangan jantung: Pasien dengan penyakit ringan mungkin hanya mengalami palpitasi progresif, peningkatan sesak napas tanpa penjelasan lain, atau hanya manifestasi subklinis dari peradangan jantung seperti pusing dan kelelahan. Sinus takikardia sering merupakan manifestasi awal karditis, dan denyut jantung tidak proporsional dengan peningkatan suhu tubuh. Pada kasus yang parah, penyakit katup seperti stenosis mitral dan insufisiensi penutupan katup aorta mungkin ada. Perikarditis sebagian besar ringan. Peradangan jantung dapat terjadi sendiri atau dikombinasikan dengan gejala lainnya.
Eritema annulare: ruam adalah eritema berbentuk cincin merah muda dengan pusat pucat, yang muncul dan menghilang secara tiba-tiba dan memudar dalam beberapa jam atau 1-2 hari, sering didistribusikan di ekstremitas proksimal dan batang tubuh. Eritema annular sering muncul kemudian setelah infeksi streptokokus.
Nodul subkutan: nodul kecil yang agak keras dan tidak nyeri, terletak di jaringan subkutan pada ekstensi sendi, terutama di siku, lutut, pergelangan tangan, tulang belakang oksipital atau torakolumbal, tanpa adhesi pada kulit dan tidak ada perubahan inflamasi eritematosa pada permukaan kulit, sering muncul bersamaan dengan peradangan jantung, dan merupakan salah satu manifestasi dari aktivitas rematik.
Chorea: umum terjadi pada anak usia 4 ~ 7 tahun, ini adalah gerakan batang tubuh atau anggota tubuh yang tidak disengaja, dengan manifestasi wajah seperti meremas alis dan mengedipkan mata, menggelengkan kepala dan leher, mencibir mulut dan lidah. Anggota badan menunjukkan gerakan berirama bergantian ke segala arah, yang diperparah oleh kegembiraan dan menghilang saat tidur.
Gejala lain: keringat berlebihan, epistaksis, petechiae, sakit perut, dll. dapat terjadi. Dengan adanya kerusakan ginjal, sel darah merah dan protein dapat muncul dalam urin.
Tes tambahan
(1) Tes laboratorium: kultur usap faring positif untuk streptokokus dan hemolisin anti-streptokokus “O” (ASO) positif menunjukkan bahwa pasien telah mengalami infeksi streptokokus hemolitik grup A grup B baru-baru ini. Reaktan inflamasi akut seperti laju endap darah (LED) dan protein C-reaktif (CRP) meningkat pada fase akut. Elektroforesis glikoprotein serum alfa 1 dan alfa 2 meningkat hingga 70%. Penanda imun non-spesifik seperti imunoglobulin (IgM, IgG), kompleks imun yang bersirkulasi (CIC) dan komplemen C3 meningkat pada sekitar 50-60% kasus. Antibodi anti-jantung positif (AHRA), antibodi polisakarida dinding streptokokus anti-grup A (ASP), dan tes aktivitas prokoagulan limfosit darah perifer (PCA) juga memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang baik dalam diagnosis demam rematik.
(2) Elektrokardiogram dan tes pencitraan: memiliki signifikansi yang lebih besar pada penyakit jantung rematik. Elektrokardiografi membantu mendeteksi sinus takikardia, interval P-R yang berkepanjangan dan berbagai aritmia. Ekokardiografi dapat mendeteksi peradangan jantung ringan awal serta peradangan jantung subklinis dan efusi perikardial. Ekokardiografi (ECT) bisa mendeteksi miokarditis ringan dan subklinis.
Komplikasi
Pasien dengan demam rematik berulang atau selama pengobatan demam rematik rentan terhadap infeksi paru dan kasus yang parah dapat mengakibatkan insufisiensi jantung, kadang-kadang dipersulit oleh endokarditis, hiperlipidemia, hiperglikemia, dan hiperurisemia. Pasien juga dapat dikombinasikan dengan penyakit arteri koroner hingga serangan jantung akut. Kondisi-kondisi ini mungkin terkait dengan penurunan daya tahan tubuh pasien atau pengobatan jangka panjang dengan hormon dan aspirin.
Diagnosis dan Diferensiasi
Diagnosis penyakit
(1)American Heart Association merevisi kriteria diagnostik Jones pada tahun 1992.
(2) Kriteria diagnostik WHO 2002~2003 untuk demam rematik dan penyakit jantung rematik.
Diagnosis banding
1, rheumatoid arthritis: perbedaan dengan penyakit ini adalah bahwa artritis persisten, metacarpophalangeal simetris, sendi interphalangeal proksimal dan pergelangan tangan dan sendi kecil lainnya terutama terlibat, kekakuan pagi hari jelas, faktor rheumatoid dan antibodi anti-siklik sitrulin dan autoantibodi lainnya positif, kerusakan tulang dan sendi sering terjadi, dan kelainan bentuk sendi sering terjadi tanpa pengobatan aktif.
2. Lupus eritematosus sistemik: Perbedaan utama dengan penyakit ini adalah penyakit ini memiliki ruam khusus, seperti eritema berbentuk kupu-kupu, dan mungkin memiliki kerusakan multi-sistem seperti ginjal dan sistem darah.
3, ankylosing spondylitis: penyakit ini memiliki manifestasi yang jelas dari artritis sakroiliaka, spondilitis dan titik perlekatan, HLA-B27 positif, dengan kecenderungan keluarga untuk berkembang, sementara demam rematik biasanya tidak memiliki manifestasi ini;
4, rematik tuberkulosis: perbedaan utama dengan penyakit ini adalah riwayat infeksi tuberkulosis, tes kulit tuberkulin positif, kemanjuran obat antiinflamasi non steroid yang buruk, dan pengobatan anti-tuberkulosis yang efektif.
5, endokarditis infektif subakut: penyakit ini memiliki anemia progresif, petechiae, splenomegali, emboli, dan kultur darah positif, sedangkan demam rematik biasanya tidak memiliki manifestasi ini.
6, radang jantung virus: perbedaan utama dengan penyakit ini adalah bahwa penyakit ini memiliki gejala prodromal infeksi virus seperti hidung tersumbat, pilek dan lakrimasi, potensi antibodi virus yang jauh lebih tinggi, dan aritmia yang signifikan dan sulit diatasi.
Pengobatan penyakit
Tujuan pengobatan
meliputi: membersihkan infeksi streptokokus dan menghilangkan penyebab demam rematik; 2) mengendalikan gejala klinis; 3) mengelola berbagai komplikasi dan meningkatkan kualitas hidup pasien.
Langkah-langkah pengobatan
1. Pengobatan umum.
Perhatikan agar tetap hangat, hindari kelembaban dan dingin. Artritis akut awal harus istirahat di tempat tidur sampai sedimentasi darah dan suhu tubuh normal dan kemudian mulai beraktivitas. Bagi penderita radang jantung, harus melanjutkan tirah baring selama 3~4 minggu sebelum melanjutkan aktivitas setelah suhu tubuh normal, takikardia terkontrol dan EKG membaik.
2. Eliminasi fokus infeksi streptokokus.
Penisilin adalah obat pilihan. Bagi mereka yang alergi atau resisten terhadap penisilin, eritromisin atau roksitromisin dapat digunakan sebagai gantinya.
3.Pengobatan anti-rematik.
Untuk rheumatoid arthritis, obat anti inflamasi non-steroid lebih disukai dan aspirin biasanya digunakan, dengan dosis awal 3 ~ 4g / hari untuk orang dewasa dan 80 ~ 100mg / kg / hari untuk anak-anak, dibagi menjadi 3 ~ 4 dosis oral. Untuk peradangan jantung, glukokortikoid umumnya digunakan untuk pengobatan. Untuk mencegah rebound setelah penghentian hormon, aspirin dapat ditambahkan 2 minggu atau lebih awal sebelum penghentian hormon, dan aspirin dapat dihentikan hanya setelah 2 ~ 3 minggu penghentian hormon. Perjalanan terapi anti-rematik adalah 6-8 minggu untuk artritis sederhana dan setidaknya 12 minggu untuk peradangan jantung. Jika penyakitnya berkepanjangan, terapi harus diperpanjang sampai penyakitnya benar-benar pulih sesuai dengan manifestasi klinis dan hasil tes laboratorium.
Penatalaksanaan penyakit jantung subklinis: Tidak ada riwayat penyakit jantung sebelumnya, riwayat demam rematik baru-baru ini, tidak ada pengobatan khusus, tindak lanjut yang teratur dan kepatuhan terhadap profilaksis penisilin kerja panjang. Bagi mereka yang pernah mengalami demam jantung atau menderita penyakit jantung rematik, jika hanya ada sedikit perubahan tanda dan pemeriksaan laboratorium, ekokardiografi, dan elektrokardiografi yang normal, pengobatan anti rematik tidak diperlukan dan harus ditindaklanjuti; jika perubahan pemeriksaan di atas terlihat jelas dan tidak ada penjelasan lain, pengobatan anti rematik dapat dilakukan selama 2 minggu secara percobaan, dan jika pemeriksaan laboratorium kembali normal, tidak diperlukan pengobatan lebih lanjut. Jika masih belum negatif dan ada gejala dan tanda yang mencurigakan atau perubahan ekokardiografi atau elektrokardiografi, diperlukan pengobatan anti-rematik formal.
4. Chorea.
Hindari cahaya terang dan stimulasi suara, dan tambahkan obat penenang, seperti Valium, barbiturat atau chlorpromazine. Terapi hormon efektif, terutama bagi pasien yang terapi obat di atas tidak efektif atau tidak dapat ditoleransi. Pertukaran plasma dan gammaglobulin intravena dapat digunakan sebagai pengobatan eksperimental.
5. Pengobatan komplikasi.
Untuk insufisiensi jantung, dosis kecil digitalis dan diuretik harus diberikan; jika infeksi harus diobati untuk kondisi yang berbeda dan antibiotik yang efektif harus dipilih; kelainan metabolik dan penyakit arteri koroner juga harus segera dideteksi dan diobati.
Prognosis penyakit
Prognosis poliartritis saja sudah baik, dan sebagian besar pasien dapat disembuhkan. Sekitar 70% pasien dengan demam rematik sembuh dalam waktu 2 sampai 3 bulan. Pada fase akut, sekitar 65% pasien memiliki keterlibatan jantung, dan jika tidak segera diobati dan secara wajar, 70% dapat mengembangkan penyakit katup.
Pencegahan penyakit
Pencegahan demam rematik meliputi pencegahan primer dan pencegahan sekunder.
Pencegahan primer
Yaitu, untuk memperkuat perawatan kesehatan dan pendidikan kesehatan, memblokir penularan infeksi streptokokus beta hemolitik grup A dan menghentikan terjadinya demam rematik. Langkah-langkah khusus meliputi.
(1) Meningkatkan situasi sosial ekonomi;
(2) Memperbaiki lingkungan hidup dan menghindari populasi yang padat;
(3) Mencegah kekurangan gizi, latihan fisik, meningkatkan kebugaran fisik, dan meningkatkan daya tahan terhadap penyakit;
(4) Pencegahan dingin dan lembab, pencegahan aktif infeksi saluran pernapasan bagian atas, dan pengobatan menyeluruh terhadap fokus infeksi streptokokus akut dan kronis;
(5) Pendidikan kesehatan.
Pencegahan sekunder
Hal ini untuk mencegah kambuhnya demam rematik atau penyakit jantung rematik sekunder. Untuk profilaksis sekunder demam rematik berulang atau penyakit jantung rematik: dosis di atas harus disuntikkan secara intramuskular setiap 1 ~ 3 minggu sekali tergantung pada kondisinya, sampai infeksi streptokokus tidak lagi kambuh, maka dapat diubah menjadi setiap 4 minggu sekali.
Bagi mereka yang alergi atau resisten terhadap penisilin, dapat menggunakan eritromisin 0,25g 4 kali sehari atau roxithromycin 150mg 2 kali sehari selama 10 hari. Atau Lincomycin, sefalosporin atau kuinolon juga bisa digunakan. Dalam beberapa tahun terakhir, metode kursus Azithromycin 5 hari, pasien berusia di atas 16 tahun 500mg / d dalam dua dosis pada hari pertama, dosis 250mg pada hari kedua hingga kelima, setelah perawatan lengkap di atas, dapat diikuti oleh eritromisin 0,5g / d atau sulfadiazin (atau sulfathiazole) 0,5g sekali sehari (berat <27kg), atau 1g sekali sehari (berat ≥27kg) untuk profilaksis jangka panjang Penting untuk minum banyak air dan untuk meninjau secara teratur. Penting untuk memperhatikan untuk minum lebih banyak air dan meninjau gambaran darah secara teratur untuk mencegah leukopenia. Durasi profilaksis sekunder ditentukan sesuai dengan usia pasien, kerentanan streptokokus, jumlah episode demam rematik, dan adanya penyakit katup yang tertinggal. Pada artritis sederhana, durasi profilaksis dapat sedikit dipersingkat, setidaknya sampai usia 21 tahun atau selama 8 tahun pada pasien anak dan setidaknya 5 tahun pada pasien dewasa. Pada pasien muda, mereka yang memiliki kerentanan, mereka yang mengalami episode demam rematik berulang, mereka yang memiliki riwayat radang jantung atau penyakit katup residual, durasi profilaksis setidaknya 10 tahun atau sampai usia 40 tahun, atau bahkan seumur hidup. Bagi mereka yang pernah mengalami radang jantung tetapi tidak memiliki penyakit katup residual, durasi pencegahannya minimal 10 tahun, dan untuk pasien anak-anak sampai dewasa.