Tumor neuroendokrin pankreas adalah kelompok tumor pankreas yang langka, dengan insiden tahunan hanya 1 hingga 2/100.000, terhitung sekitar 2% hingga 3% tumor pankreas dan tingkat deteksi 0,4% hingga 1,5% dalam otopsi. Di masa lalu, tumor neuroendokrin pankreas secara kolektif dikenal sebagai tumor sel islet. Insulinoma, gastrinoma, tumor hiperglikemik pankreas, tumor VIP, tumor hormon penghambat pertumbuhan, tumor polipeptida pankreas, tumor faktor pelepas hormon pertumbuhan, dan tumor neurohypophyseal, semuanya adalah tumor neuroendokrin. Tumor neuroendokrin pankreas memiliki karakteristik biologis berikut ini.
Mereka semua berasal dari sel punca pluripoten dalam saluran pankreas; perilaku biologis dan prognosis tumor neuroendokrin pankreas non-fungsional ganas secara signifikan lebih baik daripada karsinoma sel duktal pankreas yang sangat ganas. Tumor neuroendokrin pankreas adalah tumor yang berkembang dari proliferasi sel Langerhan di pulau pankreas.
Mereka dapat dibagi ke dalam dua kategori menurut apakah mereka memiliki fungsi sekretori atau tidak. Satu kategori adalah tumor dengan fungsi sekresi dan yang lainnya adalah tumor dengan kadar hormon serum normal dan tidak ada manifestasi klinis spesifik, yang dikenal sebagai tumor neuroendokrin pankreas yang tidak berfungsi. Jenis tumor yang paling umum adalah insulinoma, diikuti oleh gastrinoma dan, yang lebih jarang, glukagonoma pankreas, tumor peptida usus vasoaktif dan tumor penghambat pertumbuhan, yang memiliki gejala klinis yang berbeda akibat kadar hormon spesifik yang tinggi dan tidak normal. Tumor neuroendokrin pankreas yang tidak berfungsi sebagian besar merupakan tumor raksasa pankreas dan dapat didiagnosis dengan pencitraan karena gejala kompresi.
Insulinoma
I. Diagnosis kualitatif
1. Ini konsisten dengan triad Whipple.
2. Konsentrasi insulin serum ≥36pmol/L, kadar insulin serum dan rasio glukosa darah >0,3, konsentrasi peptida C-reaktif ≥200pmol/L, insulinogen ≥5pmol/L.
3. Uji kelaparan yang diperpanjang hingga 72 jam dapat dilakukan di bawah pengawasan ketat jika perlu.
4. Pengukuran kalsium serum, hormon paratiroid (PTH), gastrin, prolaktin (PRL), dan kadar hormon lainnya dianjurkan untuk menyingkirkan MEN.
II. Diagnosis lokal
USG 1.B pada perut bagian atas.
2, CT bagian tipis atau pemindaian magnetic resonance imaging (MRI) dengan peningkatan pada perut bagian atas.
3.Pemindaian pankreas ultrasonografi endoskopi.
4.Jika tes non-invasif tidak dapat dengan jelas melokalisasi penyakit, pengambilan sampel darah vena yang distimulasi kalsium arterial selektif (ASVS) direkomendasikan untuk menentukan kadar insulin, atau kanulasi vena portal transhepatik perkutan (PTPC) dapat dilakukan untuk menentukan kadar insulin.
Pengobatan Setelah diagnosis kualitatif jelas, jika eksplorasi bedah diindikasikan, maka harus ditempatkan sejelas mungkin. Perawatan pra-operasi harus dilakukan untuk mempertahankan kadar glukosa darah normal dan keseimbangan elektrolit. Glukosa darah puasa dan insulin harus diukur pada pagi hari setelah pembedahan. Pengangkatan tumor adalah prosedur pembedahan utama. Setelah pengangkatan tumor, pemantauan ketat glukosa darah diperlukan baik intraoperatif maupun pascaoperasi untuk menentukan apakah tumor telah diangkat seluruhnya dan untuk segera menangani hiperglikemia pascaoperasi.
Gastrinoma
I. Diagnosis kualitatif
1. Kemungkinan gastrinoma harus dicurigai untuk tukak lambung yang kambuh bahkan setelah pengobatan atau pembedahan biasa, tukak lambung di tempat yang jarang, dan tukak lambung dengan diare.
2. Konsentrasi gastrin serum >1000ng/L dan pH asam lambung <2. 3. Pancreatin atau tes eksitasi ion kalsium. II. Diagnosis lokal 1. CTI bagian tipis atau MRI perut bagian atas pada pemindaian polos ditambah pemindaian peningkatan. 2. Pemindaian pankreas ultrasonografi endoskopik. 3, pemindaian isotop Octreotide. 4. Dalam kasus di mana investigasi non-invasif tidak dapat dilokalisasi dengan jelas, ASVS direkomendasikan untuk menentukan kadar gastrin. 5. Duodenoskopi dilakukan. Reseksi bedah lebih disukai pada kasus-kasus yang disebarluaskan. Bedah terbuka adalah andalan utama, dengan pilihan bedah yang berbeda tergantung pada jumlah lesi dan lokasi yang terlibat. Semua prosedur memerlukan pembersihan jaringan adiposa limfatik di segitiga gastrin. Penghambat pompa proton, penghambat pertumbuhan kerja sedang dan panjang diindikasikan pada pasien yang tidak dapat dioperasi atau yang kambuh kembali setelah pembedahan. Tumor hiperglikemik pankreas I. Diagnosis kualitatif 1. Kemungkinan glukagonoma pankreas harus dicurigai pada pasien diabetes dengan eritema nekrosis yang mengembara. 2. Konsentrasi glukagon serum >800ng/L.
3. Biopsi kulit dari eritema dianjurkan.
Diagnosis lokal
1, CTI bagian tipis atau pemindaian MRI perut bagian atas dengan peningkatan.
2.Pemindaian isotop ultrasonik.
Penanganan Eksisi bedah lebih disukai. Pendekatan pembedahan sama seperti untuk insulinoma. Karena sebagian besar tumor berukuran besar atau ganas, maka dianjurkan untuk melakukan pembedahan terbuka. Penanganan lainnya termasuk penggunaan penghambat pertumbuhan jangka menengah hingga panjang, asam azelaic, kemoterapi atau embolisasi tumor.
Tumor peptida usus vasoaktif pankreas (tumor VIP)
I. Diagnosis kualitatif
Tumor VIP dicurigai pada pasien dengan tiga serangkai tumor VIP, yaitu diare berair, hipokalemia dan tidak adanya asam lambung (rendah).
2. Konsentrasi VIP serum >200ng/L.
Diagnosis lokal sama seperti untuk tumor hiperglikemik pankreas.
Penanganan Reseksi bedah lebih disukai. Suplementasi kalium pra-operasi, koreksi air, elektrolit dan gangguan keseimbangan asam-basa. Menghambat sekresi hormon tumor dengan penghambat pertumbuhan jangka menengah dan panjang. Prosedur pembedahannya sama dengan prosedur pembedahan untuk tumor hiperglikemik pankreas.
Tumor sel pulau pankreas non-fungsional
Diagnosis Umumnya, tumor pankreas dapat dideteksi dengan pencitraan, dan tumor yang lebih besar dapat menimbulkan gejala kompresi. Dalam kasus dengan riwayat yang relatif lama, CT atau MRI yang ditingkatkan dapat menunjukkan bahwa sebagian besar tumor sel islet memiliki suplai darah yang kaya dan dapat dibedakan dari kanker pankreas.
Pengobatan Tergantung pada lokasi, ukuran dan patologi tumor, eksisi lokal, pankreatikoduodenektomi atau reseksi kepala pankreas dengan mempertahankan duodenum dapat dilakukan. Apabila kondisi lokal atau sistemik tidak menguntungkan, metode yang kurang invasif untuk menghilangkan obstruksi saluran empedu dan pencernaan direkomendasikan. Penanganan lainnya termasuk penggunaan penghambat pertumbuhan jangka menengah hingga panjang dan kemoterapi. Tumor sel islet ganas dengan metastasis hati harus diobati dengan mengangkat lesi primer, kelenjar getah bening metastasis di sekitarnya dan metastasis permukaan dari hati sejauh mungkin. Lesi intrahepatik dapat diobati dengan injeksi alkohol yang dipandu ultrasound, ablasi frekuensi radio, dan kanulasi arteri hepatik dengan agen kemoterapi seperti streptomisin, fluorourasil dan adriamisin. Perawatan pascaoperasi dilengkapi dengan penghambat pertumbuhan dan analognya. Dalam kasus kekambuhan pascaoperasi tumor sel islet ganas, tumor ini harus direseksi kembali melalui pembedahan jika memungkinkan untuk dilakukan. Untuk kasus dengan lesi primer terbatas dengan metastasis hati yang luas dan dalam kondisi umum yang baik, reseksi lesi primer ditambah transplantasi hati alogenik dapat dipertimbangkan setelah seleksi yang ketat.
Kesimpulannya, pembedahan adalah pengobatan pilihan untuk sebagian besar tumor neuroendokrin pankreas. Tumor pada permukaan pankreas atau di ekor tubuh pankreas dapat diobati dengan pendekatan laparoskopi. Bahkan untuk tumor neuroendokrin pankreas ganas, pembedahan harus dilakukan secara agresif untuk memperpanjang kelangsungan hidup pasien secara efektif dan meningkatkan kualitas hidup.