Insiden tumor endokrin pankreas adalah sekitar (1-4)/100.000 orang, hanya 1%-2% dari tumor pankreas, dan dapat terjadi pada semua usia. Tumor neuroendokrin pankreas dapat dibagi menjadi tumor “fungsional” dan “non-fungsional” menurut apakah tumor tersebut menyebabkan gejala klinis atau tidak, tumor yang pertama memiliki sindrom klinis yang sesuai karena produksi hormon tertentu. Yang pertama diklasifikasikan sebagai insulinoma, glukagonomas, glukagonomas, tumor yang mensekresi polipeptida usus vasoaktif, tumor penghambat pertumbuhan, dll. Tumor yang “non-fungsional” mungkin tidak menghasilkan zat neuroendokrin, tetapi tidak menyebabkan gejala klinis tertentu. Manifestasi klinis umum tumor endokrin pankreas ditunjukkan pada Tabel 1.