Tumor neuroendokrin adalah jenis tumor yang relatif tidak umum. Sebelumnya dianggap sebagai kelompok tumor karsinoid yang tumbuh lambat. Setelah hampir seabad penelitian, telah diakui bahwa dari tumor karsinoid yang awalnya samar-samar, sekarang jelas bahwa tumor ini berasal dari tumor sistem neuroendokrin. Juga telah diakui lebih lanjut bahwa tumor-tumor ini terdiri dari berbagai jenis sel yang berbeda yang berasal dari embrio dengan karakteristik umum, dan dapat mensintesis berbagai amina bioaktif, peptida, dan zat-zat lain seperti neurotransmitter, hormon, dan regulator parakrin. Insiden penyakit ini sebelumnya dianggap rendah, tetapi dalam beberapa tahun terakhir ini telah terjadi peningkatan yang nyata, dengan statistik saat ini menempatkan insiden sekitar 5,25 per 100.000. Etiologi Kebanyakan tumor neuroendokrin disebarluaskan dan penyebab pastinya tidak diketahui. Namun demikian, sebagian kecil tumor neuroendokrin terkait secara genetis, yang melibatkan delesi dan mutasi pada sejumlah gen, seperti mutipleendocrineneoplasia (MEN) dan vonHippel-lindausyndrome (VHLsyndrome). Manifestasi klinis tumor neuroendokrin dibagi ke dalam dua kategori, non-fungsional (sekitar 80%) dan fungsional (sekitar 20%), menurut apakah tumor memiliki fungsi mensekresi hormon dan ada atau tidaknya gejala klinis yang diinduksi hormon. Tumor neuroendokrin gastroenteropankreatik non-fungsional terutama ditandai oleh gejala gastrointestinal non-spesifik atau gejala lokal yang menempati tumor, seperti disfagia progresif, nyeri perut, kembung, diare, massa perut, penyakit kuning, atau tinja berwarna hitam. Tumor neuroendokrin gastroenteropankreatik fungsional terutama tumor neuroendokrin pankreas, termasuk insulinoma, tumor penghambat pertumbuhan, tumor glukagon dan gastrinoma.