Tumor neuroendokrin gastroenteropankreatik adalah kelompok tumor yang relatif langka tetapi terus meningkat. Di antara mereka, tumor neuroendokrin yang terjadi di perut memiliki karakteristik yang berbeda dari situs lain dan digambarkan sebagai aneh. Tumor neuroendokrin gastroenteropankreas secara patologis diklasifikasikan ke dalam 3 tingkatan, yaitu G1, G2 dan G3, sesuai dengan tingkat proliferasi sel tumornya, sementara tumor neuroendokrin lambung, selain tingkatan G1, G2 dan G3, juga diklasifikasikan ke dalam 4 jenis sesuai dengan tingkat diferensiasi patologis dan patogenesisnya, yaitu tumor neuroendokrin lambung tipe I yang berdiferensiasi dengan baik, tipe II dan tipe III, dan karsinoma neuroendokrin lambung yang berdiferensiasi buruk (atau tipe IV). karsinoma endokrin (atau tipe IV). Keempat jenis tumor neuroendokrin lambung ini masing-masing memiliki karakteristiknya sendiri dalam hal patogenesis, presentasi klinis, diagnosis, pengobatan dan prognosis. Tiga jenis utama sel neuroendokrin, termasuk sel G, sel ECL dan sel D, terletak di mukosa lambung normal dan mengatur sekresi asam lambung. Sel G mensekresikan gastrin, yang merangsang sekresi asam lambung; sel ECL mensekresikan histamin, yang juga merangsang sekresi asam lambung; dan sel D mensekresikan hormon penghambat pertumbuhan, yang menghambat sekresi asam lambung. Tumor neuroendokrin gaster tipe I adalah jenis tumor neuroendokrin gaster yang paling umum, terhitung sekitar 70-80% kasus. Patogenesis tumor ini adalah kurangnya asam lambung berdasarkan gastritis atrofi kronis yang disebabkan oleh berbagai alasan, yang menyebabkan sel G dalam sinus gaster mengeluarkan gastrin yang berlebihan. Tumor neuroendokrin lambung. Tumor neuroendokrin lambung tipe II jarang terjadi dan juga dikaitkan dengan kadar gastrin darah yang tinggi, tetapi gastrin yang meningkat ini berasal dari gastrinoma, jenis tumor neuroendokrin lain yang terjadi di duodenum dan pankreas, yang dapat mensekresikan gastrin berlebihan tanpa diatur, dan gastrin ektopik ini dapat, di satu sisi, merangsang produksi asam lambung yang berlebihan, menyebabkan hipertrofi lapisan lambung dan bahkan Di satu sisi, gastrin yang diproduksi secara ektopik ini menstimulasi sekresi asam lambung yang berlebihan, mengakibatkan hipertrofi lapisan lambung dan bahkan beberapa ulkus, dan di sisi lain, gastrin ini juga dapat berkontribusi pada proliferasi sel ECL lambung yang menjadi neoplastik. Tumor neuroendokrin lambung dapat berupa tumor yang disebarluaskan atau komponen dari adenoma endokrin multipel tipe 1 (MEN-1, kelainan dominan autosom yang disebabkan oleh mutasi pada gen MEN-1). Tumor neuroendokrin gaster tipe III memiliki patogenesis yang berbeda dengan tipe I dan II dan tidak terkait dengan hipergastrinemia atau gangguan gaster lain yang mendasarinya. Tumor neuroendokrin gaster tipe IV hadir secara patologis sebagai karsinoma neuroendokrin yang berdiferensiasi buruk, yang berbeda secara signifikan dari kedua tipe I-III. Tumor neuroendokrin lambung tipe I sering ditemukan secara insidental oleh gastroskopi dan hadir sebagai lesi polipoid atau massa submukosa, sebagian besar berdiameter kurang dari 25 px, dengan klasifikasi patologis G1, paling sering di dalam tubuh atau fundus lambung, sering dalam kombinasi dengan gastritis atrofi, dan dengan defisiensi asam lambung dan hipergastrinemia. Tumor neuroendokrin gaster tipe II ditandai dengan hipertrofi, oedema dan bahkan ulserasi mukosa gaster, serta beberapa lesi polipoid atau submukosa di atasnya, dan biasanya dinilai sebagai G1 atau G2. Jika tumor neuroendokrin lambung tipe II ditemukan secara klinis, penting untuk mencari lebih lanjut gastrinoma yang menyebabkan kadar gastrin yang tinggi (duodenum atau pankreas), serta hormon terkait hipofisis, paratiroid, dan adrenal, serta pencitraan untuk mengetahui adanya MEN-1. Tumor neuroendokrin lambung tipe III berbeda dari dua tipe sebelumnya karena tipe III tidak memiliki hipergastrinemia dan tumor gastroskopik sering kali Tipe III adalah tumor soliter, sering kali berdiameter lebih besar dari 50px, dengan lesi seperti polip atau lesi ulserasi. Tipe IV adalah karsinoma neuroendokrin yang terdiferensiasi sangat buruk, dengan patologi G3 dan tidak ada hipergastrinemia. Perbedaan dalam pengobatan dan prognosis Tumor neuroendokrin lambung tipe I dapat diobati dengan reseksi gastroskopi, sinusotomi bedah atau bahkan gastrektomi total, tergantung pada ukuran dan jumlah tumor serta kedalaman invasi. Dalam hal prognosis, tumor neuroendokrin lambung tipe I secara biologis inert, dengan tingkat metastasis 2-5% dan prognosis yang lebih baik. Kunci untuk pengobatan tumor neuroendokrin lambung tipe II adalah menemukan penyebabnya, gastrinoma, dan mengangkatnya melalui pembedahan. Untuk tumor neuroendokrin gaster itu sendiri, reseksi endoskopik atau bedah merupakan pilihan, tergantung pada luasnya lesi. Jika tumor neuroendokrin lambung tidak dapat ditemukan atau jika tumor itu sendiri telah bermetastasis, inhibitor pompa proton dan analog inhibitor pertumbuhan digunakan untuk mengendalikan gejala hiperasiditas dan menghambat pertumbuhan tumor. Pasien dengan kombinasi MEN-1 juga perlu menangani tumor lain pada kelenjar hipofisis, paratiroid dan adrenal. Dalam hal prognosis, tumor neuroendokrin lambung tipe II memiliki kemungkinan metastasis yang lebih tinggi daripada tipe I, berkisar antara 10-30%. Tumor neuroendokrin gaster tipe III harus diobati dengan pembedahan agresif, termasuk reseksi tumor primer dan diseksi kelenjar getah bening. Dalam hal prognosis, tumor neuroendokrin lambung tipe III lebih agresif daripada dua tipe pertama, menyerang lapisan otot yang lebih dalam dari dinding lambung, dan metastasis kelenjar getah bening dan metastasis hati sering terjadi, sehingga prognosisnya lebih buruk daripada dua tipe pertama. Tumor neuroendokrin gaster tipe IV berdiferensiasi buruk dan sangat ganas, dan sebagian besar ditemukan berada dalam stadium progresif, yang mengakibatkan masa kelangsungan hidup yang lebih pendek. Pengobatan didasarkan pada pembedahan dan kemoterapi.