Atresia bilier merupakan risiko kesehatan yang serius bagi bayi baru lahir, dengan 95% pasien masuk ke dalam kategori ‘tidak dapat diobati’. Sejak diperkenalkannya prosedur Kasai, yang berasal dari Jepang, kasus-kasus yang tadinya “tidak dapat diobati” menjadi dapat diobati, mengubah tingkat kematian sebelumnya sebesar 97,5%. Pembedahan Kasai saat ini merupakan pengobatan andalan, dan transplantasi hati juga merupakan pilihan pengobatan utama, tetapi biaya tinggi dan persyaratan prosedur yang menuntut, serta masalah yang terkait dengan penggunaan obat imunosupresif jangka panjang, telah sangat membatasi penggunaannya. Prosedur dan perawatan eksplorasi sebelumnya telah dihilangkan. Dalam lima tahun terakhir, operasi pediatrik di Rumah Sakit Afiliasi Pertama Universitas Zhengzhou telah mencapai hasil yang baik, dengan efisiensi keseluruhan lebih dari 90%, tetapi jumlah anak yang dapat bertahan hidup untuk waktu yang lama (tanpa meninggal akibat perkembangan penyakit) adalah sekitar 50%, dan jumlah anak yang dapat bertahan hidup dengan baik (dengan indikator fisiologis normal atau pada dasarnya normal yang tidak mempengaruhi kualitas hidup, seperti tidak ada sklerosis hati dan fungsi hati yang normal) adalah sekitar 1/3. Hasil dari anak tergantung pada sejumlah faktor, terutama waktu konsultasi (hasil yang lebih baik sebelum 12 minggu), tingkat steatosis hepatik, tingkat pembedahan, dan komplikasi setelah pembedahan (terutama kolangitis pasca-operasi). Masalah kolangitis pasca-operasi adalah masalah utama lainnya yang memengaruhi hasil keseluruhan. Mengatasi masalah ini bisa sangat meningkatkan tingkat kesembuhan. Tanpa penanganan bedah, hanya 1% atresia bilier yang bertahan hidup sampai usia 4 tahun. Tetapi menjalani operasi juga membutuhkan komitmen yang besar dan memiliki konsekuensi yang luas bagi bayi dan keluarga. Menjalani pembedahan tidak diragukan lagi akan memperpanjang kelangsungan hidup. Kelangsungan hidup jangka panjang didasarkan pada: (i) pembedahan sebelum 10-12 minggu kehidupan; (ii) saluran empedu yang besar (>150μm) di daerah hilar; dan (iii) konsentrasi bilirubin dalam darah <8,8mg/dl 3 bulan setelah pembedahan. Selama bertahun-tahun telah dianggap bahwa pembedahan Kasai untuk atresia bilier adalah pengobatan pilihan untuk atresia bilier dan, jika perlu, transplantasi hati dapat dilakukan setelah bayi berkembang dan tumbuh untuk mencapai kesembuhan permanen. Atresia bilier terjadi akibat fibrosis progresif dari saluran hepatik umum yang menyebabkan obstruksi sistem bilier. Sebagian besar atresia bilier bermanifestasi secara klinis dalam beberapa minggu pertama kehidupan, juga mengikuti infeksi bilier ekstrahepatik dan fibrosis. Hal ini jarang ditemukan pada periode pascakelahiran atau intrauterin. Meskipun infeksi virus tertentu telah dilaporkan, namun sumber infeksi yang sebenarnya belum teridentifikasi. Sindrom hepatitis neonatal (hepatitis sitomegalik) biasanya idiopatik dan infeksi disebabkan oleh sitomegalovirus, virus hepatitis B dan defisiensi alfa-antitripsin. Atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal mewakili proses patologis yang persisten lebih dari patologi tertentu. Kedua penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama kehidupan dengan ikterus hiperbilirubin, tinja putih liat, dan pembesaran hati. Penyebab penyakit ini belum diketahui secara jelas, tetapi pada awalnya dianggap sebagai kelainan bawaan saluran empedu, terkait dengan perkembangan sistem empedu yang terhenti atau terganggu selama minggu keempat hingga kesepuluh kehidupan embrio. Namun demikian, otopsi sistem empedu pada sejumlah besar bayi yang diaborsi atau prematur tidak menunjukkan adanya atresia bilier, dan dalam penelitian terbaru, terdapat lebih banyak bukti yang mendukung bentuk penyakit yang didapat. Fakta bahwa sebagian anak dilahirkan dengan tinja berwarna kuning normal dan hanya mengalami tinja berwarna keabu-abuan dan penyakit kuning beberapa minggu kemudian, juga menunjukkan bahwa obstruksi bilier terjadi setelah kelahiran pada anak-anak ini. Selain itu, pemeriksaan patologis menunjukkan perubahan inflamasi pada jaringan hati dengan infiltrasi sel inflamasi di hilum dan di sekitar saluran empedu, fokus mikroskopis nanah atau nekrosis terbatas pada lobulus hati dan pembentukan jaringan granulasi pada oklusi saluran empedu. Sebuah studi patologis komparatif atresia bilier ekstrahepatik dan hepatitis de novo menunjukkan histopatologi hati yang serupa, hanya berbeda dalam derajat. Pada atresia bilier ekstrahepatik, trombosis bilier dan lesi inflamasi lebih dominan, sedangkan nekrosis hepatoseluler lebih menonjol pada hepatitis infantil. Oleh karena itu, sekarang diperkirakan bahwa atresia bilier mungkin merupakan penyakit yang didapat dengan patologi yang serupa dengan hepatitis infantil. Atresia bilier yang terlihat setelah lahir adalah tahap akhir dan hasil dari proses inflamasi, di mana kerusakan inflamasi menghasilkan jaringan parut berserat dan oklusi saluran empedu. Penyebab peradangan terutama adalah virus, seperti virus hepatitis B, cytomegalovirus dan mungkin virus rubella, virus hepatitis A atau virus herpes. Telah disarankan bahwa kelainan pada pertemuan saluran pankreatikobilier mungkin juga merupakan faktor bawaan dalam perkembangan atresia bilier. Walaupun etiologi penyakit ini bervariasi, namun hasil akhirnya adalah obstruksi jalur drainase empedu dan ikterus obstruktif. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa perkembangan saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik berasal dari dua sumber, sehingga menjelaskan fakta bahwa pada atresia bilier, saluran di bawah kandung empedu bisa paten, sedangkan lumen di atas saluran hepatobilier bersifat fibrotik yang menyebabkan atresia.