Atresia bilier terutama terlihat pada bayi baru lahir dan merupakan kelainan bawaan. Waktu kelangsungan hidup anak sebagian besar terkait dengan konstitusinya sendiri, tingkat keparahan kondisi dan pengobatan, dan tidak dapat digeneralisasikan. Gejala klinis utama atresia bilier adalah penyakit kuning, yang berangsur-angsur memburuk seiring dengan perkembangan penyakit. Warna air seni seperti teh yang kuat dan tinja secara bertahap menjadi lebih ringan dan lebih putih seperti tanah liat. Setelah atresia bilier didiagnosis, pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin untuk menghindari penundaan pembedahan, sehingga lebih sulit untuk menyelamatkan bayi dan bahkan menyebabkan kematian. Ada dua jenis pengobatan yang tersedia, bedah Gussy dan transplantasi hati, dengan transplantasi hati yang paling efektif. Prosedur Gussy dapat memberikan bantuan jangka pendek, tetapi seiring dengan perkembangan penyakit, transplantasi hati pada akhirnya mungkin diperlukan. Transplantasi hati, di sisi lain, dapat memberikan masa kelangsungan hidup yang lebih lama bagi anak-anak dengan atresia bilier, dan bahkan kelangsungan hidup jangka panjang jika pasien dirawat dengan baik. Namun demikian, transplantasi hati relatif mahal dan sumber hati sangat terbatas. Dengan tidak adanya sumber hati pada tahap awal, pembedahan pengalihan rute sederhana untuk meringankan atresia bilier dapat menjadi pilihan untuk memastikan kualitas hidup untuk saat ini dan untuk mengulur waktu untuk transplantasi hati.