Eksplorasi laparoskopi menunjukkan sirosis hati yang ditandai dengan permukaan nodular
Diagnosis atresia bilier dikonfirmasi oleh kandung empedu yang tidak berkembang dengan baik pada laparoskopi dan tidak ada empedu normal yang terlihat pada tusukan.
Insiden atresia bilier telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir, dengan insiden yang lebih tinggi pada bayi perempuan daripada bayi laki-laki.
Etiologi.
Di masa lalu, hal ini dianggap sebagai malformasi kongenital. Pandangan saat ini adalah, bahwa hal ini terjadi secara perinatal, sebagai akibat dari lesi inflamasi yang menyebabkan hidung tersumbat, atrofi atau hilangnya sebagian saluran empedu.
Tipologi patologis: Dapat dibagi menjadi tiga jenis.
Tipe I, atresia saluran empedu umum, dengan perkembangan yang wajar dari saluran empedu intrahepatik, menyumbang 5-10% kasus.
Tipe II, atresia duktus hepatik dengan hampir tidak adanya struktur bilier ekstrahepatik.
Tipe III, atresia porta hepatis dan ketidakmampuan untuk melakukan anastomosis dengan usus.
Presentasi klinis.
Kotoran berwarna abu-abu atau kekuningan pada periode neonatal, dan penyakit kuning biasanya mulai terlihat secara bertahap 1 hingga 2 minggu setelah lahir, dengan tinja menjadi lebih ringan dan kemudian keabu-abuan, tetapi pada tahap yang lebih lanjut, tinja mungkin sedikit kekuningan. Warna urine menjadi lebih gelap seiring dengan meningkatnya penyakit kuning. Penyakit kuning semakin dalam, kulit menjadi kuning keemasan atau bahkan coklat, selaput lendir dan sklera berwarna kuning, pada tahap akhir air mata dan bahkan air liur berwarna kuning, dan terdapat goresan pada kulit. Distensi abdomen ditandai, hati besar, lobus kanan dominan, dan asites mungkin ada pada tahap akhir.
Investigasi laboratorium.
Atresia bilier adalah ikterus obstruktif dengan peningkatan bilirubin langsung yang ditandai.
Diagnosis pasti memerlukan eksplorasi saluran empedu dan angiografi.
Pengobatan.
Operasi Gussy, sebaiknya pada usia tidak lebih dari tiga bulan.
Transplantasi hati.
Anak mengalami kekuningan umum pada kulit, air seni berwarna kuning pekat, hati yang membesar dengan tekstur yang keras
dengan kantung empedu yang kecil dan tidak ada saluran empedu ekstrahepatik normal yang terlihat pada hilus hepatik.
Tinja berwarna pucat, hampir bebas empedu dan hampir putih seperti tanah liat
Satu tahun setelah operasi Gussy untuk atresia bilier, anak ini pulih dengan baik dengan bilirubin yang sepenuhnya normal.