Masa kelangsungan hidup atresia bilier kongenital ditentukan oleh kondisi fisik anak, adanya komplikasi dan metode pengobatan. Jika anak mengalami perdarahan gastrointestinal, ensefalopati hepatik dan kegagalan organ sebelum pengobatan, kematian selalu menjadi kemungkinan dan kelangsungan hidup biasanya tidak lebih dari 2 tahun. Namun, jika deteksi dini, pengobatan dini, dan transplantasi hati tepat waktu tercapai, indikasi klinisnya adalah, kelangsungan hidup melebihi 90% pada 1 tahun dan 80%-85% pada 2 tahun; dengan prognosis yang baik dan tidak ada penolakan hati yang signifikan pada tahap selanjutnya, anak-anak biasanya bertahan hidup selama 10-30 tahun, bahkan hingga kelangsungan hidup jangka panjang. Gejala awal atresia bilier kongenital terutama adalah penyakit kuning, tinja seperti tanah liat putih dan urin seperti teh yang kental, jadi orang tua harus membawa anak-anak mereka ke dokter anak untuk pemeriksaan ultrasonografi segera setelah mereka melihat adanya kelainan.