Apa yang dimaksud dengan atresia kongenital saluran empedu? Atresia atau displasia saluran empedu intrahepatik, saluran hepatik atau saluran empedu umum bisa terjadi, demikian pula atresia atau displasia kantung empedu. Apa yang menyebabkan atresia bilier kongenital? Penyebabnya tidak diketahui. Hal ini secara umum diduga terkait dengan infeksi virus intrauterin, obstruksi sekunder oleh peradangan saluran hati intrahepatik dan malformasi kongenital saluran empedu. Atresia atau displasia saluran empedu intrahepatik, saluran hepatik atau saluran empedu umum bisa terjadi, demikian pula atresia atau displasia kantung empedu. Apa saja gejala atresia bilier kongenital? Penyakit kuning sering muncul 1 hingga 3 minggu setelah lahir, menetap dan memburuk secara progresif. Kotoran mungkin berwarna hijau gelap, tetapi segera setelah lahir, tinja berwarna putih keabu-abuan. Pada kasus yang parah, bilirubin dapat bocor dari sel epitel mukosa usus, menyebabkan feses keabu-abuan berubah menjadi kuning pucat. Hati semakin membesar dan secara bertahap mengeras. Sebagian besar memiliki splenomegali, dan asites terjadi pada tahap akhir. Pada tahap awal, anak-anak memiliki nafsu makan yang baik dan sebagian besar bergizi baik; pada tahap selanjutnya, karena gangguan penyerapan lemak dan vitamin yang larut dalam lemak, mereka menjadi semakin lemah dan dapat mengalami kekurangan vitamin A, D dan K, yang menyebabkan mata kering, rakhitis dan kecenderungan untuk berdarah. Tes apa yang diperlukan untuk atresia bilier kongenital? Tes laboratorium, serum bilirubin terkonjugasi dan alkali fosfatase secara konsisten meningkat. Fungsi hati normal pada tahap awal dengan perubahan abnormal pada tahap akhir. Bilirubin urin positif dan bilirubin urin negatif. Pencitraan nuklir 99mTc-IDA (asetanilida diasetat) dapat dilakukan jika tersedia. Diagnosis penyakit ini didukung oleh tidak adanya konsentrasi radioaktif dalam usus dalam waktu 6 jam setelah injeksi pelacak statis. Bagaimana cara penanganannya? Atresia bilier kongenital harus diobati dengan pembedahan dalam 3 bulan pertama kehidupan. Pembedahan yang paling berhasil yang tersedia adalah jejunostomi hilar hepatik. Namun demikian, kemungkinan dan hasil pembedahan bervariasi, tergantung pada jenis malformasi, dan pembedahan sulit dilakukan pada kasus obstruksi intrahepatik.