Apa saja manifestasi klinis sirosis bilier? Mayoritas pasien sirosis bilier adalah laki-laki, dan usia onsetnya adalah 40-45 tahun. Kadang-kadang, terlihat pada anak-anak. Pasien dengan sirosis bilier sering dipengaruhi oleh keterlibatan saluran empedu di dalam dan di luar hati, yang sering mengakibatkan penebalan dinding hati dan saluran empedu eksternal yang signifikan, penyempitan lumen, dan stagnasi empedu yang menyebabkan kerusakan hepatoseluler. Mayoritas pasien mengalami episode intermiten, dan mungkin tidak ada gejala yang jelas di antara episode-episode tersebut. Gambaran klinis dari serangan ini sering kali meliputi penyakit kuning tanpa rasa sakit yang terus-menerus, gatal, demam, malaise, dan ketidakpedulian. Pada kasus yang parah, kolangitis dapat dimanifestasikan dengan menggigil dan demam tinggi. Beberapa pasien memiliki gejala klinis yang ringan dan sering mengalami serangan yang terputus-putus. Pada stadium lanjut penyakit ini, pasien sering menunjukkan asites yang menetap, perdarahan saluran cerna bagian atas, tinja berwarna hitam, koma, dan gejala lainnya. Tes laboratorium sering menunjukkan peningkatan bilirubin total serum, dengan peningkatan bilirubin langsung yang nyata, disertai dengan peningkatan alkali fosfatase, dan peningkatan tembaga plasma, sianin tembaga, dan tembaga urin. Kadar IgM plasma meningkat pada sekitar separuh pasien. Dalam beberapa tahun terakhir, pencitraan resonansi magnetik empedu telah menjadi metode diagnostik yang paling efektif untuk penyakit ini. Penyakit ini dapat muncul sebagai penyempitan ganda yang tidak teratur dan menyebar pada saluran empedu intra dan ekstra hati. Stenosis paling parah terjadi pada pertemuan saluran empedu kanan dan kiri. Cabang-cabang saluran empedu kaku dan tipis atau sedikit melebar. Saluran empedu juga dapat menunjukkan stenosis annular dengan dilatasi pasca-stenosis dan perubahan seperti manik-manik. Masih kurangnya pengobatan yang efektif untuk penyakit ini.