Sirosis bilier primer adalah penyakit autoimun progresif kronis yang terjadi terutama pada pasien wanita yang berusia di atas 40 tahun dan lebih jarang terjadi pada mereka yang berusia di bawah 25 tahun. Manifestasi histologis ditandai dengan peradangan pada daerah pertemuan dan penghancuran saluran empedu intrahepatik kecil yang diperantarai oleh kekebalan tubuh. Kelainan imunologis ditandai dengan adanya tiga autoantibodi spesifik, ANA, SMA, dan protein inti gp210, protein inti p62 dan protein lapisan fibrilar nuklir sp100, di samping antibodi anti mitokondria yang positif. Patogenesis sirosis bilier primer masih belum jelas, asam ursodeoxycholic (Yusuf) adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh FDA untuk pengobatan pasien sirosis bilier primer, dan pada dasarnya tidak ada pengobatan selain Yusuf dalam pengobatan Barat, dan efek Yusuf sendiri buruk untuk pasien dengan PBC lanjut, yang membuat banyak pasien berada dalam situasi tidak ada obat untuk menyelamatkan mereka. Untuk pasien dengan PBC stadium lanjut, transplantasi hati adalah satu-satunya pilihan pengobatan. Tingkat kelangsungan hidup 1 tahun setelah transplantasi hati adalah 92%, dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 85%. Namun, tingkat kekambuhan adalah 15 persen pada 3 tahun dan 30 persen pada 10 tahun setelah operasi. Sirosis bilier primer adalah penyakit hati autoimun, kolestasis intrahepatik kronis yang tidak diketahui penyebabnya, yang berujung pada sirosis dan gagal hati. Manifestasi klinisnya meliputi kelelahan dan kelemahan, gatal-gatal umum, penyakit kuning, hiperpigmentasi dan/atau tumor kuning. Nyeri perut, mual, muntah, oedema, asites dan varises esofagus yang pecah dan perdarahan juga dapat menjadi manifestasi pertama. Sirosis bilier primer lebih sering terjadi pada wanita di atas usia paruh baya, dan insiden pada wanita mencapai sekitar 80-90%. Manifestasi klinis: 1, gatal-gatal pada kulit, penyakit kuning, urin berwarna kuning tua, tinja berwarna kuning muda, dan pigmentasi kulit; 2, kelelahan, sakit perut, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, dan penurunan berat badan; 3, steatorrhea, kekasaran pada kulit, rabun senja, pelunakan tulang, osteoporosis, dan kecenderungan perdarahan; 4, xantoma; 5, hepatosplenomegali, nevus laba-laba, dan anemia; 6, perdarahan kulit dan selaput lendir tingkat lanjut, asites, ruptur varises esofagus, dan perdarahan serta ensefalopati hepatikum; 7, ensefalopati hepatikum; dan 8, ensefalopati hepatikum; serta 9, ensefalitis hepatikum. Pendarahan dan ensefalopati hepatik; 7, dapat disertai sindrom kering, skleroderma, kalsifikasi – penyakit Raynaud – sklerosis jari tangan dan kaki dan sindrom kapiler, manifestasi tiroiditis kronis yang sesuai. Diagnosis berdasarkan: 1, wanita paruh baya; 2, pruritus yang jelas, ikterus, tumor kuning, hepatosplenomegali; 3, peningkatan ALP serum, r-GT, dll.; 4, peningkatan asam empedu bilirubin serum; 5, antibodi mitokondria serum positif, peningkatan IgM, antibodi antinuklear positif, antibodi anti-DNA, faktor reumatoid, antibodi anti-tiroid, dll.; 6, biopsi hati Pemeriksaan patologis dapat memastikan diagnosis.