Sirosis bilier primer biasanya tidak sembuh secara spontan, dan penyakit ini dapat memengaruhi kualitas hidup sampai batas tertentu, sehingga memerlukan pengobatan yang agresif untuk meningkatkan prognosis. Sirosis bilier primer adalah penyakit kolestatik kronis yang disebabkan oleh peradangan non-nekrotik progresif kronis pada saluran empedu intrahepatik kecil. Patogenesis penyakit ini tidak jelas dan dapat diakibatkan oleh interaksi faktor genetik, disfungsi kekebalan tubuh, dan faktor lingkungan. Penyakit ini biasanya tidak dapat sembuh sendiri melalui daya tahan tubuh. Pada kebanyakan kasus, penyakit ini tidak menunjukkan gejala pada tahap awal, tetapi seiring perkembangan penyakit, penyakit ini dapat dipersulit oleh osteochondrosis, osteoporosis, dan kekurangan vitamin yang larut dalam lemak. Oleh karena itu, penyakit ini dapat memengaruhi kualitas hidup dan membutuhkan pengobatan aktif. Asam ursodeoksikolat adalah pengobatan yang lebih disukai, yang dapat meningkatkan sekresi asam empedu dan melindungi sel-sel saluran empedu dan sel-sel hati. Komplikasi seperti osteoporosis dapat diobati dengan vitamin D dan kalsium. Kekurangan vitamin yang larut dalam lemak dapat diobati dengan menambah vitamin A, E dan D yang larut dalam lemak. Perawatan medis yang cepat dianjurkan, dan metode perawatan serta obat tertentu harus diresepkan oleh dokter, dan perawatan aktif sebagian besar dapat meningkatkan prognosis.