Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit hati kolestatik progresif kronis yang penyebabnya tidak diketahui. Patologi ini ditandai dengan peradangan non-supuratif pada saluran empedu intrahepatik dengan penghancuran saluran empedu, peradangan periportal dan nekrosis terfragmentasi pada parenkim hati, yang pada akhirnya berkembang menjadi sirosis. PBC mendominasi pada wanita paruh baya, dengan sekitar 90% pasien adalah wanita berusia antara 40-55 tahun. Penyakit ini memiliki onset yang berbahaya dan manifestasi klinis utamanya adalah: 1. Malaise: keluhan yang paling umum, yang dapat muncul pada awal penyakit. 2. Pruritus: manifestasi klinis umum lainnya, dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Hal ini mungkin terkait dengan penumpukan asam empedu di kulit. Penyakit kuning: Penyakit kuning obstruktif adalah salah satu manifestasi klinis yang penting dari PBC, yang menunjukkan kerusakan yang signifikan pada saluran empedu intrahepatik. Penyakit kuning sering muncul beberapa bulan atau beberapa tahun setelah timbulnya penyakit. Semakin dalam penyakit kuning atau semakin cepat penyakit kuning semakin dalam, semakin parah kondisinya. Namun, banyak pasien yang tidak mengalami penyakit kuning. 4. Gangguan pencernaan: misalnya kembung, nafsu makan yang buruk, bersendawa, dll. 5. Steatorrhea dan penyakit tulang metabolik: Steatorrhea adalah manifestasi PBC di kemudian hari dalam perjalanan penyakit dan sering disertai dengan ikterus yang menetap dan ditandai. Steatorrhea kronis akan menyebabkan kekurangan vitamin yang larut dalam lemak. Malabsorpsi vitamin A dapat menyebabkan gangguan penglihatan. Malabsorpsi vitamin D dapat menyebabkan penyakit tulang metabolik, di mana osteoporosis lebih sering terjadi, dan juga dapat diperumit oleh osteochondrosis, yang dimanifestasikan oleh nyeri tulang dan patah tulang patologis. 6. Tumor kuning pada kulit: berhubungan dengan hiperkolesterolemia pada pasien PBC. 7. Hepatosplenomegali. 8. Hipertensi portal dan varises esofagus: berbagai manifestasi dan komplikasi sirosis akan terjadi pada stadium lanjut penyakit ini. Terdapat empat tahap klinis: tahap asimtomatik dengan fungsi hati normal, fungsi hati abnormal, tahap gejala dan tahap dekompensasi. Temuan laboratorium awal pada PBC ditandai dengan kolestasis, dengan peningkatan bilirubin serum, disertai dengan peningkatan yang signifikan pada alkali fosfatase dan gamma-glutamil transaminase, yang menunjukkan kolestasis intrahepatik dan kerusakan saluran empedu. Namun, pada awal perjalanan penyakit, kadar bilirubin serum sering kali tidak meningkat secara signifikan. Aminotransferase serum mungkin sedikit meningkat atau mungkin normal. Kolesterol dan lipoprotein serum sering meningkat, albumin serum normal pada tahap awal penyakit, globulin sering meningkat, terutama IgM serum yang secara khas meningkat, dan IgA dan IgG normal atau sedikit meningkat. Antibodi anti mitokondria sangat penting dalam diagnosis PBC, dengan tingkat deteksi lebih dari 90%, di mana subtipe M2 adalah yang paling spesifik dan sangat penting dalam diagnosis penyakit ini, terutama pada pasien PBC tanpa gejala. antibodi otomatis lainnya, seperti antibodi anti nuklir, anti otot polos, dan anti tiroid, juga dapat dideteksi dalam serum pasien PBC. Patologi hati PBC dapat dibagi menjadi 4 tahap: Tahap 1: Kolangitis, terutama peradangan non-supuratif kronis pada saluran empedu interlobular atau saluran empedu septum hati, dengan limfosit, sel plasma, histiosit, dan beberapa eosinofil yang menyusup ke dalam lumen, dinding, dan sekeliling saluran empedu, sambil memperbesar daerah pertemuan, dengan limfosit dan pembentukan granuloma yang khas pada daerah pertemuan pada sekitar separuh kasus. Hanya ada sedikit kerusakan pada hepatosit dan lempeng batas hepatosit, lobulus secara struktural masih utuh dan tidak ada retensi empedu. Tahap 2: Ini adalah tahap hiperplasia saluran empedu halus, yang ditandai dengan proliferasi saluran empedu kecil dan hilangnya saluran empedu interlobular yang dikelilingi oleh sel-sel inflamasi atau fibroblas, oleh karena itu dinamakan kolangitis peribiliaris. Hepatosit sebagian besar normal, tetapi terdapat pengendapan hepatosit di sekitar daerah pertemuan yang meradang. Lumen saluran empedu kapiler perifolikular membesar, mikrovili tidak ada, memendek atau bengkak, dan mitokondria membesar. Tahap 3: tahap jaringan parut, di mana peradangan berkurang, meninggalkan jaringan parut berbentuk bintang dan jaringan parut di daerah pertemuan yang meluas ke daerah pertemuan lainnya atau ke dalam lobulus hati. Stasis bilier menjadi lebih parah. Stadium 4: Pada sirosis, hepatosit mengalami nekrosis fokal dan septa fibrosa pada daerah pertemuan meluas dan bergabung satu sama lain, memisahkan lobulus dan membentuk pseudobulb dan nodul regeneratif. Ketika pseudobullet terbentuk, mereka mendistorsi pembuluh darah.