Sirosis bilier primer (PBC) adalah kerusakan saluran empedu intrahepatik non supuratif yang progresif dan kronis, yang pada akhirnya menyebabkan fibrosis hati dan sirosis. Penyebab PBC berkaitan dengan faktor lingkungan, faktor genetik dan disfungsi autoimun. Timbulnya penyakit ini relatif tidak berbahaya, seringkali tanpa gejala spesifik, dan sering tidak disadari oleh pasien pada awal penyakit. Gejala utamanya adalah: kelelahan, pruritus, ikterus, dispepsia, steatorrhea dan penyakit tulang metabolik, tumor kuning pada kulit, hepatosplenomegali, hipertensi portal, dan varises esofagus. Tes laboratorium: 1. Tes biokimia: transaminase sedikit meningkat atau mungkin normal. Bilirubin awal sering tidak meningkat secara signifikan, dan alkali fosfatase sering meningkat secara signifikan pada hampir semua pasien dengan PBC, yang menunjukkan adanya stasis empedu intrahepatik dan kerusakan saluran empedu kecil. Kadar r-glutamil transpeptidase serum dan kolesterol juga meningkat. Kadar albumin serum biasanya berada dalam kisaran normal dan kadar globulin tidak meningkat secara signifikan. 2. Pemeriksaan imunologi: IgG meningkat secara signifikan pada sekitar 70-80% pasien dengan PBC, IgA dan IgM normal atau sedikit meningkat, dan komplemen serum C3 mungkin menurun. Tingkat deteksi AMA (antibodi anti mitokondria) mencapai 90% pada pasien dengan PBC, dengan subtipe M2 menjadi yang paling spesifik, dan penting untuk diagnosis penyakit ini, terutama pada pasien tanpa gejala PBC. Autoantibodi lain seperti antibodi anti-nuklir, anti-otot polos dan anti-tiroid juga dapat dideteksi. Manifestasi klinis dan diagnosis; Karena penyakit ini dimulai secara perlahan dan memiliki perjalanan yang panjang, penyakit ini dapat dibagi menjadi tahap tanpa gejala dan gejala (awal, tanpa ikterus, ikterus, dan akhir). PBC juga dapat dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya, termasuk skleroderma, sindrom kering, artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik, polimiositis, penyakit jaringan ikat campuran, tiroiditis, trombositopenia autoimun, anemia, dan kelainan darah lainnya, dan juga dapat diperumit oleh fibrosis paru interstisial atau granuloma sel raksasa interstisial. Presentasi klinis pasien dengan PBC bervariasi dan tidak memiliki gejala dan ciri-ciri yang spesifik, sehingga sulit untuk memastikan diagnosis pada pasien tanpa gejala tanpa ikterus dan sirosis. pada pasien dengan perjalanan penyakit yang relatif dini, kemungkinan penyakit ini harus dipertimbangkan pada wanita paruh baya yang mengeluhkan kelemahan, kehilangan nafsu makan, dan gatal-gatal ringan pada kulit. Tes laboratorium harus dilakukan untuk mendeteksi AMA (antibodi anti mitokondria) dan autoantibodi lainnya jika alkali fosfatase, r-glutamil transpeptidase, dan imunoglobulin IgG meningkat, dan tusukan hati untuk pemeriksaan patologis jika perlu. Pengobatan: Prinsip pengobatan untuk PBC adalah pengobatan dini dan aktif, jika penyakitnya sudah lanjut, efek pengobatannya sering kali buruk. 1. Pengobatan simtomatik: Perhatikan istirahat, tingkatkan nutrisi, suplemen vitamin A, D, E dan K yang larut dalam lemak. Gunakan suplemen vitamin D dan kalsium sambil meningkatkan aktivitas di luar ruangan secara tepat saat kekuatan fisik memungkinkan, untuk mengurangi penipisan tulang dan osteoporosis. 2. Pengobatan simtomatik: (1) Pruritus: Stasis empedu adalah salah satu penyebab pruritus, yang disebabkan oleh akumulasi garam empedu di kulit. Secara klinis, obat yang umum digunakan adalah bilirubin 12g/d, dibagi dalam 3 dosis oral, tetapi efek samping bilirubin termasuk mual dan ketidaknyamanan epigastrium. Obat ini dapat dikombinasikan dengan tiroksin, digoksin, kontrasepsi oral, dan asam ursodeoksikolat, jadi jangan dikonsumsi bersamaan dengan obat-obatan tersebut. Jika asam ursodeoxycholic oral diperlukan, kedua obat tersebut harus diminum dengan jarak waktu minimal 4 jam. (2) Osteoporosis: Anjurkan pasien untuk berolahraga dengan benar, mendapatkan lebih banyak sinar matahari, minum tablet kalsium oral 1-1,5 g per hari, minum vitamin D 500-5000 unit secara oral atau intramuskular, tergantung pada kondisi pasien, juga minum alfa osteoporosis 0,25-0,5ug secara oral sekali sehari dan natrium allantoin fosfat 70mg secara oral / minggu. 3. Asam ursodeoksikolat 10-15mg/(kg.d) berat badan, dibagi menjadi 3 dosis oral setiap hari. Sebaiknya gunakan obat ini pada awal perjalanan penyakit dan untuk jangka waktu yang lama, menunggu sampai PBC memasuki stadium lanjut, karena khasiatnya seringkali tidak signifikan. Asam ursodeoksikolat harus digunakan bersamaan dengan imunosupresan atau obat lain yang lebih bermanfaat untuk mengendalikan penyakit. Colchicine adalah obat untuk pengobatan asam urat, juga digunakan dalam pengobatan PBC karena memiliki efek mengurangi sintesis kolagen, meningkatkan aktivitas kolagenase dan mengatur fungsi sitokin, serta memiliki efek anti-fibrosis. Efek samping utama obat ini dapat menyebabkan diare, kehilangan nafsu makan, mual, ketidaknyamanan perut bagian atas dan reaksi gastrointestinal lainnya, dan beberapa pasien mungkin mengalami granulositopenia, sehingga dosisnya harus dikurangi atau dihentikan jika efek sampingnya terlihat jelas. 5. Penisilin memiliki kompleksasi yang kuat terhadap tembaga, timbal, merkuri, dan ion logam lainnya, mengusir akumulasi ion logam ini di dalam tubuh, dan memiliki kemampuan untuk menghambat reaksi inflamasi, menghentikan pembentukan kolagen, dan meringankan pasien PBC. D-penicillamine umumnya digunakan secara klinis, dimulai dengan dosis 125mg secara oral dan meningkat 125mg setiap 2 minggu sampai dipertahankan pada 500mg setiap hari. Efek samping yang umum terjadi adalah ketidaknyamanan saluran cerna, ruam, neutropenia dan trombositopenia, proteinuria dan hematuria, dll. Perubahan fase darah dan fungsi ginjal harus diamati selama pemberian. 6. Siklosporin A memiliki fungsi menghambat produksi sitokin dan limfosit, sehingga mengatur respon imun tubuh. 2-4mg/(kg.d), umumnya 200mg per hari per oral untuk orang dewasa, karena siklosporin A memiliki efek toksik pada ginjal, fungsi ginjal harus dipantau selama pemberian dan pengobatan tidak boleh terlalu lama. 7. Metotreksat 10-15mg sekali seminggu. Perubahan fungsi darah dan hati harus diperhatikan selama pemberian. 8. Pneumonia interstitial dapat terjadi pada beberapa pasien. Pasien dapat mengalami sariawan saat mengonsumsi metotreksat, yang dapat dicegah dengan mengonsumsi asam folat oral. 8. Adrenokortikosteroid: Pasien PBC yang diobati dengan prednisolon oral atau metilprednisolon dapat mengurangi rasa gatal dan kelelahan pada kulit, serta transaminase serum dan alkali fosfatase dapat dikurangi sampai batas tertentu. Namun, penggunaan glukokortikoid jangka panjang dapat meningkatkan osteoporosis dan penipisan tulang pada pasien dan memperburuk penyakit tulang metabolik, sehingga banyak ahli tidak menyarankan pasien PBC untuk menerima pengobatan jangka panjang dengan hormon adrenal. 9. Transplantasi hati: PBC adalah salah satu indikasi untuk pengobatan transplantasi hati, beberapa orang percaya bahwa transplantasi hati harus dipertimbangkan ketika bilirubin serum pasien PBC melebihi 145 mmol / L atau ketika fungsi hati tidak terkompensasi, dan literatur melaporkan bahwa tingkat kelangsungan hidup satu tahun setelah transplantasi hati adalah 75% dan tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 70%, yang lebih baik daripada pasien yang tidak menerima transplantasi hati. Hasil dari transplantasi hati terkait dengan kondisi pasien pada saat perawatan. Jika penyakitnya sudah sangat lanjut dan sudah cukup parah, hasil setelah transplantasi sering kali tidak memuaskan. Setelah transplantasi, pasien akan memerlukan siklosporin A oral jangka panjang dan obat penekan imun lainnya untuk mencegah penolakan kekebalan tubuh. Prognosis: Prognosis PBC tanpa gejala lebih baik daripada pasien dengan penyakit bergejala; namun, PBC adalah penyakit progresif dengan manifestasi klinis yang semakin memburuk seiring dengan perkembangan penyakit. Sulit untuk menentukan berapa lama waktu yang dibutuhkan pasien tanpa gejala untuk beralih ke tahap gejala. Literatur melaporkan bahwa 27-89% pasien tanpa gejala mengembangkan gejala klinis setelah 27-89 bulan. Untuk pasien tertentu, prognosisnya jelas terkait dengan kondisi pikiran pasien, situasi keuangan, dan kesesuaian pengobatan, selain tahap awal penyakit dan tingkat keparahan penyakit.