Definisi: Sirosis bilier primer, kadang-kadang disebut sebagai PBC, adalah penyakit di mana saluran empedu intrahepatik secara perlahan-lahan mengalami kerusakan. Empedu adalah cairan yang diproduksi oleh hati yang penting untuk pencernaan makanan dan membantu membuang sel darah merah yang menua, kolesterol dan racun dari dalam tubuh. Seperti pada sirosis bilier primer, ketika saluran empedu rusak, zat-zat berbahaya dapat menumpuk di dalam hati, yang kadang-kadang menyebabkan jaringan parut permanen pada jaringan hati (sirosis). Sirosis bilier primer umumnya dianggap sebagai penyakit autoimun, di mana tubuh bereaksi secara imunologis terhadap sel-selnya sendiri. Para peneliti meyakini bahwa sirosis bilier primer disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan. Sirosis bilier primer biasanya berkembang secara perlahan dan obat-obatan dapat memperlambat proses penyakit, terutama jika diobati secara dini. Meskipun sebagian pasien sirosis bilier primer tetap tidak menunjukkan gejala selama beberapa tahun setelah diagnosis, beberapa pasien akan mengalami berbagai tanda dan gejala. Gejala awal biasanya meliputi: 1. Kelelahan; 2. Kulit gatal; dan 3. Mata dan mulut kering. Tanda dan gejala selanjutnya dapat mencakup: 1. nyeri pada perut bagian kanan atas; 2. nyeri pada tulang, otot atau persendian (sistem otot rangka); 3. kulit dan mata menguning (jaundice); 4. warna kulit menjadi lebih gelap yang tidak terkait dengan paparan sinar matahari (hiperpigmentasi); 5. pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki (edema); 6. penumpukan cairan di perut akibat gagal hati (asites); 7. kerutan pada mata, kulit di sekitar kelopak mata atau telapak tangan, kaki, siku atau lutut 7. timbunan lipid pada kulit di sekitar mata, kelopak mata atau lipatan telapak tangan, kaki, siku atau lutut (xantoma); 8. tulang yang lemah dan rapuh (osteoporosis) dan kerentanan terhadap patah tulang; 9. kolesterol tinggi; 10. diare dan tinja yang mungkin mengandung banyak lemak (steatorrhoea). Fungsi tiroid yang rendah (hipotiroidisme) Penyebab sirosis bilier primer tidak jelas. Banyak ahli percaya bahwa sirosis bilier primer adalah penyakit autoimun, di mana tubuh bereaksi secara imunologis terhadap selnya sendiri.