Dalam praktik klinis, kami sering menjumpai pasien yang didiagnosis dengan sirosis bilier primer dan meyakini bahwa hati mereka sudah mengalami sirosis, sehingga mereka “stres” dan dalam keadaan tegang. Benarkah demikian? Sirosis bilier primer adalah penyakit autoimun yang terjadi pada wanita paruh baya dan lebih tua. Riwayat alami penyakit ini dibagi menjadi empat tahap: Tahap 1 adalah tahap praklinis: antibodi anti-mitokondria (AMA) serum positif, tetapi tidak ada kelainan yang signifikan pada fungsi hati atau parameter biokimiawi lainnya. Tahap kedua adalah tahap asimtomatik: manifestasi utama adalah parameter biokimia yang abnormal (alkali fosfatase adalah kelainan biokimia yang paling menonjol pada penyakit ini, sementara yang lain seperti glutamil transpeptidase, glutamil aminotransferase, dan glutamat oksalat aminotransferase meningkat), tetapi tidak ada gejala klinis yang jelas. Tahap ketiga adalah tahap gejala: pasien mengalami gejala klinis seperti kelemahan dan kulit gatal. Tahap keempat adalah tahap dekompensasi: pasien mengalami manifestasi klinis seperti perdarahan saluran cerna, asites, ensefalopati hepatik, dan bahkan penyakit kuning. Sirosis bilier primer dinamai sejak tahun 1851 dan pada awalnya didiagnosis dengan cara yang tidak sensitif, dengan pasien yang tidak terdiagnosis hingga tahap sirosis. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan diagnosis yang lebih baik, sebagian besar pasien didiagnosis pada tahap awal penyakit, saat hati belum menjadi sirosis; dan dengan pengobatan standar awal dengan asam ursodeoksikolat (UDCA), dua pertiga pasien dapat berharap untuk bertahan hidup kurang lebih sama dengan populasi normal, dengan hanya sejumlah kecil pasien yang berkembang menjadi sirosis. Inilah sebabnya mengapa diagnosis dini dan pengobatan sirosis bilier primer sangat penting, dan wanita dengan gejala pruritus, malaise, atau peningkatan alkali fosfatase atau glutamil transpeptidase yang tidak dapat dijelaskan harus segera memeriksakan diri. Mengingat beban mental, pekerjaan, kehidupan, dan masalah sosial yang disebabkan oleh nama “sirosis” dalam diagnosis ini, para ahli dalam dan luar negeri telah bersama-sama menerbitkan sebuah artikel yang menyarankan agar nama “sirosis bilier primer” diubah menjadi “sirosis bilier primer”. Nama “kolangitis bilier primer” dapat diubah menjadi “kolangitis bilier primer” dan label “sirosis” dapat dihilangkan!