Sirosis bilier primer adalah penyakit hati kolestatik progresif yang berhubungan dengan autoimun, yang terutama dimanifestasikan oleh kerusakan progresif saluran empedu intrahepatik kecil dengan perubahan inflamasi pada vena porta, yang pada akhirnya menyebabkan fibrosis dan sirosis. Penyakit ini sering terjadi bersamaan dengan penyakit kekebalan tubuh lainnya, seperti artritis reumatoid, sindrom kering, skleroderma, tiroiditis limfositik kronis, dll. Penyakit ini dimulai secara diam-diam dan berlangsung perlahan, dengan gejala ringan pada tahap awal, dan pasien dalam kondisi umum yang baik, tanpa penurunan nafsu makan dan berat badan yang nyata, dan sekitar 10% pasien mungkin tidak bergejala. Untuk pasien dengan ikterus obstruktif progresif kronis yang tidak diketahui penyebabnya, terutama yang mengalami steatorrhea, kita harus mengetahui secara rinci tentang faktor penyebab penyakit dan perkembangan penyakit, apakah ada penyakit kekebalan tubuh lainnya, dan memperhatikan untuk membedakan dengan sirosis bilier sekunder dan penyebab lain dari sirosis hati dengan ikterus. Tes laboratorium: Lipid, asam empedu serum, bilirubin terkonjugasi, alkali fosfatase, r-glutamil transpeptidase, dan enzim mikrobilier lainnya meningkat secara signifikan, dan nitrogenase normal atau sedikit atau sedang. Darah positif untuk antibodi anti mitokondria dengan peningkatan IgM, positif untuk antibodi antinuklear, positif untuk bilirubin urin, dan normal atau menurun untuk bilirubin urin. Pencitraan Ultrasonografi, ERCP, CT, PTC untuk mengetahui adanya dilatasi saluran empedu intra dan ekstra hepatik serta penyakit yang menyebabkan ikterus obstruktif ekstra hepatik untuk menyingkirkan sirosis bilier sekunder.