Tidak ada pengobatan terbaik untuk sirosis bilier primer. Metode pengobatan berbeda pada tahap awal dan akhir penyakit, yang umumnya meliputi pengobatan obat dan pembedahan. Asam ursodeoksikolat lebih efektif pada tahap awal sirosis bilier primer, karena dapat memperlambat perkembangan penyakit dengan meningkatkan sekresi asam empedu dan melindungi sel-sel hati dan sel-sel saluran empedu. Asam ursodeoksikolat, sebagai obat pilihan untuk sirosis bilier primer, dapat memperbaiki kondisi sebagian besar pasien setelah 6 hingga 9 bulan. Sirosis bilier primer stadium lanjut atau kombinasi dari komplikasi serius lainnya memerlukan perawatan bedah, dan tingkat kelangsungan hidup pasien ditingkatkan dengan transplantasi hati. Dalam kehidupan sehari-hari, pasien disarankan untuk melakukan diet ringan, melakukan lebih banyak latihan fisik, dan menjaga suasana hati tetap optimis. Disarankan agar pasien berkonsultasi dengan dokter tepat waktu jika mereka merasa tidak nyaman, dan mencoba mengobati penyakit ini pada tahap awal untuk menghindari konsekuensi yang merugikan.