Sirosis bilier primer fungsi hati normal pada tahap awal, dengan perkembangan penyakit, fungsi hati menjadi tidak normal secara bertahap, lesi utama adalah kerusakan saluran empedu intrahepatik. Pada tahap awal sirosis bilier primer, hanya antibodi anti mitokondria yang positif, dan tidak ada kelainan lain, fungsi hati tidak normal saat ini. Seiring dengan perkembangan penyakit, fungsi hati yang abnormal dengan ikterus kolestatik sebagai perubahan utama terjadi. Bilirubin serum umumnya meningkat secara moderat, dengan peningkatan bilirubin langsung yang dominan, kolesterol serum dapat meningkat, dan alkali fosfatase dan γ-glutamiltransferase sering kali meningkat sebelum timbulnya ikterus dan gejala lainnya. Jika sirosis bilier primer terdiagnosis, pengobatan dini dianjurkan untuk mengurangi efek buruk penyakit ini.