Apa yang dimaksud dengan sirosis bilier dan bagaimana penyebabnya? Sirosis bilier sering merujuk pada sirosis yang disebabkan oleh kolangitis sklerosis primer, suatu penyakit inflamasi di mana saluran empedu menyempit atau tersumbat akibat fibrosis kronis pada saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik serta penebalan dinding saluran empedu, yang juga dikenal sebagai kolangitis stenosis. Penyakit ini secara klinis jarang terjadi, karena perburukan progresif dari kondisi pasien menyebabkan proliferasi jaringan fibrosa intrahepatik, peningkatan tekanan vena portal, pembentukan sirosis yang dikombinasikan dengan hipertensi portal, dan pada akhirnya karena gagal hati yang diinduksi oleh kolestasis dan kematian, penyakit ini saat ini adalah kurangnya pengobatan yang efektif, prognosis pasien sangat buruk. Sirosis bilier berkaitan erat dengan penyakit radang usus kronis, penyakit autoimun dan faktor genetik. Penyakit ini dapat melibatkan seluruh bagian saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Bentuk penyakit yang paling umum adalah penebalan dinding saluran empedu ekstrahepatik dan penyempitan lumen. Dinding saluran empedu mengalami fibrosis dan lumen menyempit. Histologi ditandai dengan infiltrasi sel inflamasi dan fibrosis pada mukosa empedu. Pasien dengan sirosis bilier memiliki risiko yang jauh lebih tinggi terkena kolangiokarsinoma. Tidak ada pengobatan yang efektif untuk penyakit ini, asam ursodeoxycholic dapat diberikan untuk mengurangi kadar bilirubin dan aminotransferase, tetapi tidak dapat memperbaiki gejala klinis dan menunda perjalanan penyakit, dan antibiotik dapat diberikan pada pasien bila dikombinasikan dengan kolangitis. Transplantasi hati adalah pilihan terakhir untuk pengobatan sirosis bilier stadium akhir, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 85 persen.