Neoplasma neuroendokrin (NEN) adalah sekelompok sel neuroendokrin yang berasal dari embrio dengan penanda neuroendokrin dan tumor penghasil hormon peptida yang dapat terjadi di pankreas, saluran pencernaan, paru-paru dan kelenjar adrenal, dengan variasi gejala, alat skrining, dan perawatan yang luas di berbagai lokasi. NEN telah lama dianggap sebagai penyakit langka, tetapi dalam beberapa tahun terakhir, seiring dengan meningkatnya kesadaran akan penyakit ini, kejadian NEN secara statistik meningkat lima kali lipat, misalnya, Steve Jobs, mantan CEO Apple, yang kita kenal baik, meninggal karena NEN pankreas. Jadi, meskipun ini adalah penyakit langka, namun harus ditanggapi secara serius oleh dokter dan masyarakat umum.
Apakah NEN merupakan tumor ganas?
Ada tumor jinak dan ganas, dan semua NEN adalah tumor dengan potensi ganas, yang berarti bahwa setelah didiagnosis, sebagian besar pasien akan memerlukan pengobatan. Namun demikian, NEN adalah kelompok penyakit yang besar, tidak seperti pengobatan dan prognosis kanker perut dan usus yang relatif homogen yang biasanya kita bayangkan, NEN dapat diklasifikasikan sebagai G1, G2 dan G3 sesuai dengan tingkat diferensiasi dan proliferasi tumor.
Pasien dengan G1/G2 dapat mencapai kesembuhan radikal melalui reseksi, atau kelangsungan hidup jangka panjang dengan tumor jika reseksi tidak mungkin dilakukan, dengan observasi ketat atau intervensi farmakologis, sedangkan pasien dengan G3 memiliki tumor yang berkembang sangat cepat dengan kemungkinan kekambuhan yang tinggi setelah pembedahan dan pengobatan farmakologis yang buruk, dan bahkan kurang dari 1 tahun dari diagnosis hingga kematian. Oleh karena itu, penting untuk tidak panik jika Anda didiagnosis menderita NEN dan segera berbicara dengan dokter Anda untuk mengetahui rinciannya.
Mengapa NEN mudah salah didiagnosis?
Insiden misdiagnosis telah lama sangat tinggi karena rendahnya insiden NEN dan beragamnya cara perkembangannya.
Ada beberapa alasan untuk hal ini.
1. Karena pemahaman global saat ini dan bahkan nomenklatur penyakit ini tidak seragam dan sempurna, belum lagi masyarakat umum, bahkan dokter memiliki pengalaman yang sangat terbatas dengan penyakit ini. Selain itu, semua tumor memerlukan konfirmasi diagnosis patologis, dan NEN tidak memiliki fitur histologis spesifik dan memerlukan diagnosis dengan imunohistokimia. Hal ini bisa menyebabkan kesalahan diagnosis jika ahli patologi tidak berpengalaman. Karena alasan-alasan ini, banyak pasien yang membutuhkan waktu 3-5 tahun hanya untuk didiagnosis.
Beberapa pasien dengan NEN tidak memiliki gejala klinis dan beberapa memiliki gejala yang berhubungan dengan hormon (karena NEN sendiri mengeluarkan hormon), seperti hipoglikemia, diabetes, bisul yang sulit diatasi, sakit perut dan diare, serta sindrom Cushing dan sindrom karsinoid. Sindrom karsinoid ditandai dengan kemerahan pada wajah, diare sekretori dan penyakit jantung karsinoid. Pasien-pasien ini cenderung berkeliaran di antara beberapa departemen seperti endokrinologi, onkologi dan gastroenterologi tanpa bisa menerima pengobatan yang efektif. Alasan-alasan ini menyebabkan sekitar 50% pasien dengan NEN menjadi stadium lanjut secara lokal atau memiliki metastasis pada saat mereka didiagnosis.
Tes apa saja yang tersedia untuk membantu kita mendiagnosis NEN?
Untuk pasien yang bergejala, tes hormonal akan dilakukan untuk menentukan apakah NENs terindikasi secara klinis, tetapi diagnosis akhir harus dikonfirmasi dengan berbagai cara, apakah pasien bergejala atau tidak, dengan mendapatkan jaringan patologis dan imunohistokimia seperti CgA dan Syn, dan akhirnya dengan grading (G1/G2/G3). Bila NEN dicurigai atau dikonfirmasi, pemeriksaan sistemik harus dilakukan untuk mengklarifikasi apakah tumor telah mengembangkan metastasis jauh.
CT dan MRI konvensional sangat penting, dan endoskopi ultrasonografi direkomendasikan untuk NEN pankreas dan lambung, dan juga membantu mendapatkan spesimen patologis. Selain itu, ada tes khusus untuk NEN: pemindaian octreotide dan PET-CT berlabel 68 galium, yang lebih sensitif dan spesifik daripada CT dan MRI konvensional untuk mengidentifikasi metastasis di seluruh tubuh, meskipun beberapa pasien mungkin memiliki pemindaian octreotide negatif. Hanya beberapa rumah sakit di negara ini yang saat ini melakukan tes ini.
Apa yang harus saya lakukan jika saya memiliki NEN?
Kesadaran global mengenai penyakit ini terbatas pada 10 tahun terakhir: pedoman telah dikembangkan di Eropa dan AS masing-masing sejak tahun 2005 dan 2008, sementara kesadaran akan penyakit ini baru saja dimulai di Tiongkok. Mengingat status diagnosis dan pengobatan saat ini di Tiongkok, Asosiasi Anti-Kanker Tiongkok membentuk komite ahli tumor neuroendokrin pada tahun 2012, dengan Direktur Xu Jianming sebagai anggota utama.
Sebagai pemimpin komite, departemen kami ditugaskan untuk menulis edisi pertama Konsensus Pakar Tumor Neuroendokrin Gastroenteropankreatik Tiongkok tahun ini. Konsensus ini merupakan sintesis dari empat pedoman internasional utama yang terkait dengan tumor neuroendokrin dan akan dirilis pada Konferensi Kanker Nasional pada bulan September tahun ini. Konsensus ini merupakan sintesis dari empat pedoman internasional utama mengenai tumor neuroendokrin dan akan dirilis pada Konferensi Kanker Nasional pada bulan September tahun ini, dengan tujuan mempopulerkan prosedur diagnostik dasar dan protokol pengobatan untuk penyakit ini di kalangan dokter di seluruh negeri.
NEN, seperti tumor lainnya, dapat disembuhkan dengan reseksi jika terdeteksi segera. NEN lambung stadium awal dapat disembuhkan dengan reseksi endoskopik, sedangkan NEN di area lain memerlukan pembedahan laparoskopik atau terbuka untuk mengangkat tumor. Karena NEN pada dasarnya adalah tumor ganas, sebagian pasien akan mengalami kekambuhan bahkan setelah reseksi radikal dan harus ditindaklanjuti secara teratur setelah pembedahan sesuai dengan saran medis.
Pengobatan untuk pasien yang tidak dapat menjalani reseksi radikal terutama terdiri atas terapi lokal dan sistemik. Karena lokasi metastasis yang paling umum pada NEN adalah hati, pengobatan lokal seperti ablasi frekuensi radio, termoterapi laser, embolisasi arteri dan terapi radiasi internal selektif dapat digunakan untuk mengontrol metastasis hati, yang secara efektif dapat mengurangi beban tumor dan sekresi hormon, sehingga meningkatkan kualitas hidup pasien.
Pengobatan sistemik meliputi pengendalian gejala dan perawatan paliatif anti-proliferatif. Untuk pasien dengan gejala yang disebabkan oleh sekresi hormon tumor, ada obat yang sesuai untuk gejala yang berbeda, selain itu pengobatan octreotide dapat dipertimbangkan. Bagi pasien yang tidak dapat dikendalikan oleh obat-obatan, pengobatan lokal dengan jarum atau operasi pengurangan tumor dapat digunakan untuk meredakan gejala setelah diskusi multidisiplin.
Octreotide kerja panjang dan dua obat yang ditargetkan (sunitinib dan everolimus) saat ini lebih disukai untuk pengobatan anti-proliferasi G1/G2 NENs. Octreotide kerja panjang ditanggung oleh asuransi kesehatan Beijing, tetapi lebih efektif dalam mengendalikan gejala yang terkait dengan hormon yang mensekresi tumor dan memiliki peluang lebih rendah untuk mengecilkan tumor. Di antara obat yang ditargetkan, sunitinib telah disetujui untuk NEN pankreas di Tiongkok, sedangkan everolimus belum tersedia di Tiongkok. Kerugian dari obat yang ditargetkan adalah harganya lebih mahal dan tidak ditanggung oleh asuransi kesehatan.
Jadi dalam hal ini, dianjurkan untuk mendaftar dalam studi klinis yang sesuai untuk mencoba obat yang baru dikembangkan tetapi belum dipasarkan, yang dapat mengurangi beban keuangan yang besar sementara mungkin mendapatkan manfaat darinya. Kemoterapi dapat digunakan pada pasien G2 yang mengalami kemajuan pesat serta pasien G3. Secara umum, ini tidak disukai pada pasien G2, sementara pasien G3 terutama diobati dengan kemoterapi, yang dapat ditambahkan agen yang ditargetkan seperti bevacizumab.
Secara keseluruhan, NEN adalah kelompok besar penyakit dengan perilaku biologis yang sangat berbeda antara spesies tumor yang berbeda. Pemahaman tentang penyakit-penyakit ini baru saja dimulai di Tiongkok dan tingkat pengobatan untuk NEN sangat bervariasi di seluruh negeri. Karena melibatkan beberapa spesialisasi seperti onkologi, endokrinologi, gastroenterologi dan pembedahan, maka dianjurkan untuk melakukan diskusi multidisiplin untuk memutuskan rencana pengobatan.