Apakah tumor neuroendokrin itu?

  Tumor neuroendokrin tidak dikenal oleh kebanyakan orang. Pendiri Apple, Steve Jobs, orang yang menemukan iphone dan mengubah dunia, sudah tidak asing lagi bagi semua orang. 2011 adalah hari setelah peluncuran generasi baru iPhone, dan orang hebat ini meninggal dunia dengan memalukan. Penyakit yang merenggut nyawanya dikira oleh banyak orang sebagai kanker pankreas, tetapi sebenarnya itu adalah tumor langka —- tumor neuroendokrin.  Penamaan penyakit tumor neuroendokrin tidak biasa, jenis penyakit apa itu?  Sesuai dengan namanya, tumor neuroendokrin adalah tumor yang berasal dari sel neuroendokrin, yang ditemukan di seluruh tubuh dan dapat menghasilkan berbagai hormon. Oleh karena itu, tumor neuroendokrin dapat terjadi di mana saja di dalam tubuh, tetapi yang paling umum terjadi pada organ pencernaan, seperti lambung, usus dan pankreas, yang mencakup sekitar 2/3 kasus. Insiden penyakit ini telah meningkat lima kali lipat dalam 30 tahun terakhir, dan oleh karena itu, penyakit ini semakin mendapat perhatian.  Apa penyebab tumor neuroendokrin? Siapa yang berisiko?   Penyebab pasti tumor neuroendokrin belum diketahui. Mayoritas tumor ini disebarluaskan dan tidak ada perbedaan gender dalam onsetnya, dengan pasien berusia mulai dari 70-an hingga remaja. Namun demikian, sejumlah kecil tumor neuroendokrin dikaitkan dengan faktor genetik, seperti adenoma endokrin multipel.  Apa saja gejala tumor neuroendokrin? Apa saja gejala yang menunjukkan adanya penyakit ini?  Tumor neuroendokrin dapat dibagi menjadi dua kategori: non-fungsional (sekitar 80% kasus) dan fungsional (sekitar 20% kasus).  Fungsionalitas mengacu pada kemampuan sel tumor untuk mengeluarkan hormon yang sesuai dan menyebabkan gejala klinis terkait hormon. Misalnya, tumor yang mensekresi pentraxin dapat menyebabkan kulit memerah, asma dan diare; tumor yang mensekresi insulin dapat menyebabkan hipoglikemia; tumor yang mensekresi gastrin dapat menyebabkan ulkus peptikum refrakter dan diare; tumor yang mensekresi glukagon dapat menyebabkan diabetes, dll. Gejala-gejala tumor neuroendokrin fungsional cukup kompleks dan bervariasi, karena terdapat lebih dari 40 sel neuroendokrin yang mensekresi hormon berbeda di dalam tubuh.  Tumor neuroendokrin non-fungsional tidak mensekresikan hormon dan manifestasi klinis utama adalah berbagai gejala yang disebabkan oleh hunian tumor, seperti kesulitan menelan, nyeri perut, kembung, massa perut, sakit kuning, atau tinja berwarna hitam. Sejumlah besar tumor neuroendokrin non-fungsional juga ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan fisik.  Apa kesalahan diagnosis umum tumor neuroendokrin?  Karena presentasi klinis sebagian besar tumor neuroendokrin tidak khas, maka sulit untuk mendapatkan diagnosis dini hanya dengan gejala saja. Akibatnya, kasus salah diagnosis tidak jarang terjadi. Misalnya, onset hipoglikemia pada insulinoma sering salah didiagnosis sebagai gangguan neurologis, sementara gastrinoma dapat didiagnosis sebagai ulkus peptikum umum. Selain itu, sebagian besar dokter tidak menyadari penyakit ini dan gagal memilih rencana pengobatan terbaik untuk pasien, sehingga berpotensi kehilangan waktu terbaik untuk mengobati penyakit ini.