Tumor neuroendokrin (NET) adalah sekelompok tumor yang berasal dari sel saraf dan endokrin tubuh, yang tersebar luas di seluruh tubuh pada organ dan jaringan, termasuk hipofisis, tiroid, paratiroid, paru-paru dan timus, saluran pencernaan, pankreas, kelenjar adrenal dan kulit. Oleh karena itu, tumor neuroendokrin dapat terjadi pada salah satu organ dan jaringan ini. Apakah yang dimaksud dengan tumor neuroendokrin fungsional? Tumor neuroendokrin dapat memproduksi dan mengeluarkan hormon yang umum dan pasien NET mungkin atau mungkin juga tidak memiliki gejala klinis terkait hormon. Lokasi yang paling umum untuk NET adalah pankreas, saluran pencernaan, paru-paru dan timus. Bagaimana kejadian tumor neuroendokrin? Tumor neuroendokrin jarang terjadi, tetapi insidennya telah meningkat selama 30 tahun terakhir, dengan insiden 5,25 per 100.000 pada tahun 2004 di A.S. NET sulit dideteksi secara dini, dan lebih dari separuh pasien sudah bermetastasis pada saat mereka didiagnosis. Tidak seperti kanker pada umumnya, sebagian besar NET tumbuh perlahan-lahan, dengan kelenjar getah bening dan hati sebagai tempat metastasis yang paling umum. Kapan saya harus mencurigai tumor neuroendokrin? Pasien dengan tumor neuroendokrin yang berasal dari gastrointestinal dapat muncul dengan sindrom karsinoid: pembilasan kulit, diare, nyeri perut, mengi dan lesi katup jantung. Tidak semua manifestasi ini harus ada. Bila pasien datang dengan diare dan nyeri perut yang menetap, penting untuk memikirkan apakah gejala-gejala ini disebabkan oleh NET dan tes CgA darah dapat dilakukan. Bila pasien mengalami pembilasan kulit paroksismal, penting untuk membedakannya dari sindrom menopause, dan mencurigai adanya NET dan melakukan tes yang berkaitan dengan NET. Tumor neuroendokrin fungsional pankreas meliputi gastrinoma, insulinoma, glukagonoma dan tumor VIP, yang masing-masing dikaitkan dengan sindrom hormonal yang khas. Ketika pasien dengan tumor langka ini terlihat, dokter dengan keahlian NET cenderung tidak salah mendiagnosis mereka dan dapat melakukan tes kadar hormon yang relevan (misalnya gastrin, insulin, glukagon) untuk membantu diagnosis. Bagaimana tumor neuroendokrin didiagnosis? Penanda biokimia tumor neuroendokrin – serum CgA, serum NSE dan tes 5-HIAA urin – dapat dilakukan pada semua pasien dengan dugaan NET. Jika dicurigai adanya NET pankreas fungsional, darah dapat diambil untuk pengujian hormon yang sesuai. Pencitraan reseptor penghambat pertumbuhan (pemindaian octreotide) adalah uji kedokteran nuklir seluruh tubuh untuk tumor neuroendokrin dan dapat digunakan untuk mendeteksi lesi primer dan metastasis dengan sensitivitas sekitar 80%. NET gastrointestinal yang dicurigai biasanya memerlukan gastroskopi, kolonoskopi, atau mikroskopi usus kecil untuk menemukan lesi primer dan melakukan biopsi. Diagnosis NET pada akhirnya bergantung pada konfirmasi patologis spesimen biopsi atau spesimen bedah. Karena tumor neuroendokrin relatif jarang terjadi, laporan patologi harus dikonfirmasi melalui konsultasi dengan ahli patologi yang memiliki keahlian dan minat dalam NET. Apa pengobatan dan prognosis untuk tumor neuroendokrin? Penanganan berbagai jenis dan lokasi tumor neuroendokrin yang berbeda cukup kompleks dan bervariasi, serta memerlukan bimbingan spesialis NET. NET stadium awal biasanya dapat disembuhkan dengan reseksi bedah atau endoskopi. Prognosis pasien dengan NET terkait dengan stadium klinis dan penilaian patologis tumor. (Pasien dengan karsinoma neuroendokrin bermutu tinggi dan berdiferensiasi rendah (dengan stadium yang sama) memiliki kelangsungan hidup yang lebih pendek dan prognosis yang lebih buruk. Pasien dengan NET yang sangat terdiferensiasi, dengan grade rendah hingga menengah memiliki prognosis yang relatif baik, dengan median kelangsungan hidup 223 bulan bagi mereka yang tidak memiliki metastasis awal, 111 bulan bagi mereka yang memiliki invasi regional, dan 33 bulan bagi mereka yang memiliki metastasis jauh.